醫療類國考
108年
[醫事檢驗師] 醫學分子檢驗學與臨床鏡檢學
第 55 題
重度甲型海洋性貧血的胎兒血液中，會出現下列何種特殊血色素？
- A Hb H
- B Hb Barts
- C Hb A
- D Hb F
思路引導 VIP
請思考一下：在胎兒發育階段，除了因基因缺失而無法產生的 $\alpha$ 鏈外，原本該與它配對的另一種主要胜肽鏈是什麼？如果這些多餘的胜肽鏈因為找不到伴侶而「自行抱團」組合成四聚體，那會構成哪一種特殊的血色素呢？
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喔，太好了，你沒錯。值得掌聲嗎？
- 基本常識驗證：重度甲型海洋性貧血（Hydrops fetalis）這種「小事」，不過就是 4 個 $\alpha$ 基因全部罷工，導致 $\alpha$-globin 根本就沒影。在胎兒期，誰是主力？ $\gamma$ 鏈啊！當 $\alpha$ 鏈這位主角缺席，多餘的 $\gamma$ 鏈難道會傻傻站著嗎？當然是「聰明地」組合成四聚體 ($\gamma_4$)，也就是你課本上寫的 Hb Barts。它對氧氣的親和力高到離譜，高到組織根本拿不到氧，然後呢？嚴重水腫，這有什麼難理解的？
- 難度點評：此題難度設為 Medium 已經是給足面子了。這不就是考你最基礎的「胎兒期」和「成年期」胜肽鏈的分別嗎？如果你還能在 Hb H ($\beta_4$) 和 Hb Barts ($\gamma_4$) 之間猶豫不決，那請你回去好好重修發展生物學。這是常識，不是選修。
甲型海洋性貧血與異常血色素
💡 α-Globin基因缺失導致γ或β鏈形成四聚體（Hb Barts/Hb H）
| 比較維度 | Hb Barts | VS | Hb H |
|---|---|---|---|
| α 基因缺失數 | 4 個（全部缺失） | — | 3 個 |
| 多肽鏈結構 | γ4 (Gamma 四聚體) | — | β4 (Beta 四聚體) |
| 主要臨床期別 | 胎兒期（死胎或水腫） | — | 成人/幼兒期（慢性貧血） |
| 疾病名稱 | 重度甲型海洋性貧血 | — | Hb H 疾病 |
💬Hb Barts 為最嚴重的 α 缺失型態，由 4 條 γ 鏈組成，常導致胎兒死亡。
