醫療類國考 108年 [醫事檢驗師] 醫學分子檢驗學與臨床鏡檢學

第 55 題

重度甲型海洋性貧血的胎兒血液中，會出現下列何種特殊血色素？

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請思考一下：在胎兒發育階段，除了因基因缺失而無法產生的 $\alpha$ 鏈外，原本該與它配對的另一種主要胜肽鏈是什麼？如果這些多餘的胜肽鏈因為找不到伴侶而「自行抱團」組合成四聚體，那會構成哪一種特殊的血色素呢？

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基本常識驗證：重度甲型海洋性貧血（Hydrops fetalis）這種「小事」，不過就是 4 個 $\alpha$ 基因全部罷工，導致 $\alpha$-globin 根本就沒影。在胎兒期，誰是主力？ $\gamma$ 鏈啊！當 $\alpha$ 鏈這位主角缺席，多餘的 $\gamma$ 鏈難道會傻傻站著嗎？當然是「聰明地」組合成四聚體 ($\gamma_4$)，也就是你課本上寫的 Hb Barts。它對氧氣的親和力高到離譜，高到組織根本拿不到氧，然後呢？嚴重水腫，這有什麼難理解的？
難度點評：此題難度設為 Medium 已經是給足面子了。這不就是考你最基礎的「胎兒期」和「成年期」胜肽鏈的分別嗎？如果你還能在 Hb H ($\beta_4$) 和 Hb Barts ($\gamma_4$) 之間猶豫不決，那請你回去好好重修發展生物學。這是常識，不是選修。