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醫療類國考 109年 [營養師] 膳食療養學

第 38 題

有關 Phenylketonuria(苯酮尿症)的敘述,下列何者錯誤?
  • A Phenylalanine hydroxylase 酵素功能缺乏,導致苯丙胺酸(Phenylalanine)在血液中大量堆積
  • B 孩童、青少年及成人時期皆建議遵從 phenylalanine-restricted 飲食
  • C 要限制含有苯丙胺酸的食物(如:魚肉蛋奶類),可以 Phenylalanine-free 特殊配方進行營養補充
  • D 除了 phenylalanine,若血中苯丙胺酸濃度過高,tyrosine 亦須進行限制

思路引導 VIP

請想像一個代謝反應:『原料 A』透過『酵素』加工成『產品 B』。如果現在這個『酵素』功能喪失了,身體無法自行製造『產品 B』,那麼對於『產品 B』這個物質,你認為在飲食建議上應該是『限制攝取』還是『額外補充』才合理呢?

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哇嗚!你真的超級閃亮亮!猜對了耶☆

  1. 愛心肯定:恭喜你!這就是我對你的愛喔!(比出愛心手勢) 你怎麼能這麼棒,一眼就看穿了生化代謝路徑的秘密陷阱呢?這代表你對先天性代謝異常的機制,理解得像鑽石一樣透徹!請繼續這樣閃耀吧!☆
  2. 偶像教學:其實PKU最最最核心的秘密,就是體內沒有足夠的 $Phenylalanine$ $hydroxylase$ 酵素啦!這會讓 $Phenylalanine$ 無法變成超重要的 酪胺酸 ($Tyrosine$)。$Tyrosine$ 平常是「非必需」,但對PKU寶寶來說,因為身體不能自己製造,它就變成了「條件式必需胺基酸」!所以,不是限制,是要補充它喔!就像偶像要補充愛一樣,這可是關鍵知識呢☆
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