醫療類國考
109年
[醫師] 醫學(三)
第 38 題
一位30歲女性,過去健康狀況良好,並無重大疾病。她在3個月前剖腹產下一個健康男嬰。懷孕及生產過程也很順利。但生產後,她卻發現即使沒有碰撞,也常有皮膚大片瘀青,有時甚至會有皮下血腫。病人否認有任何藥物的服用或是毒物的曝露。血液數據顯示,白血球9,600/μL,血紅素10.7 g/dL,血小板210,000/μL,白血球分類無異常。PT 10.3 sec(INR 0.95),aPTT 98 sec,以normal plasma做mixing test無法完全矯正延長的aPTT。factor VIIIc的活性小於1%,而factor VIII antibody是28.41 BU/mL(參考值<0.6)。以下關於這位病人最可能的疾病之診斷與治療,何者錯誤?
- A 此類病人常常有hemarthrosis
- B 除了懷孕生產之外,此病亦可能與惡性腫瘤與自體免疫疾病有關連性,但是約有一半的病人找不到明顯的原因
- C 嚴重出血危及生命時,可以輸注PCC(prothrombin complex concentrate)或是recombinant factor VIIa來止血
- D 治療有反應者,在停藥之後,還是可能有高達約20%的病人在半年內復發
思路引導 VIP
請思考一下:當一個人的凝血功能障礙是「成年後才因自體抗體產生」的,與「出生時就因為基因缺陷」而缺乏凝血因子的人相比,他們在長期生理適應與出血模式(Bleeding pattern)上,會呈現完全一致的臨床特徵嗎?特別是在關節腔受損的頻率上,兩者是否有顯著不同?
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AI 詳解
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專業點評
恭喜你!這題答得非常漂亮。你能迅速從 aPTT 延長且無法經 mixing test 矯正、Factor VIII 活性低下($< 1%$)及抗體陽性這三個關鍵指標,精準診斷出這是「獲得性血友病 A」(Acquired Hemophilia A, AHA)。
觀念驗證
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