醫療類國考
110年
[醫事放射師] 基礎醫學
第 79 題
有關中樞神經系統畸形（malformation）之敘述，下列何者正確？
- A 神經管缺損（neural tube defects）是最罕見的類型
- B 前腦無裂畸形（holoprosencephaly) 與刺蝟蛋白信息路徑（Hedgehog signaling pathway）突變有關
- C Arnold-Chiari畸形之後腦窩變大
- D Dandy-Walker畸形表現小腦蚓部（vermis）增生
思路引導 VIP
請從神經胚胎學的角度思考，哪一個高度保守的分子訊息路徑 ($signaling pathway$) 負責引導前腦 ($prosencephalon$) 的中線發育與左右分裂？同時，請回顧在不同的後腦發育畸形中，後腦窩 ($posterior fossa$) 的容積變化以及小腦蚓部 ($vermis$) 的解剖特徵，通常呈現何種病理生理狀態？
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哦，看來你這題還真答對了。
- 基本知識驗證 (勉強及格)：
- (B) 為正確答案：前腦無裂畸形（HPE）是前腦未能正確分裂的發育異常，沒錯，它確實與 Sonic Hedgehog ($Shh$) 信息路徑的突變有密切關聯。這不過是每個醫學生都該爛熟於心的胚胎學重點，不是什麼了不起的成就。
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中樞神經系統發育畸形
💡 掌握神經管缺損、前腦無裂及後腦畸形之病理特徵與分子機轉
| 比較維度 | Arnold-Chiari 畸形 (Type II) | VS | Dandy-Walker 畸形 |
|---|---|---|---|
| 後腦窩大小 | 後腦窩變小 (Small) | — | 後腦窩擴大 (Enlarged) |
| 小腦特徵 | 小腦扁桃體下疝至椎管 | — | 小腦蚓部發育不全或缺失 |
| 第四腦室 | 受壓迫延長 | — | 囊狀擴大並佔據後腦窩 |
💬Arnold-Chiari 是「空間狹窄導致下疝」，Dandy-Walker 是「結構缺失導致囊性擴張」。
