醫療類國考
110年
[醫師] 醫學(四)
第 42 題
有關類天疱瘡（bullous pemphigoid）的敘述，下列何者正確？
- A Pemphigoid 好發於 30-50 歲患者，或是患有腦中風或中樞神經病變之患者
- B 重症肌無力（myathenia gravis）或是胸腺瘤（thymoma）可能發生在半數 pemphigoid 病患身上，而且這些疾病與 pemphigoid 兩者病程進展有高度相關性
- C pemphigoid 致病機轉為 desmoglein 3 抗原與自體抗體結合後，導致表皮細胞解離
- D bullous pemphigoid 無法藉由皮膚切片 H&E 染色與後天水疱性表皮鬆解症（epidermolysis bullosa acquisita）做區分
思路引導 VIP
請從組織病理學的角度分析：類天疱瘡（bullous pemphigoid）與後天水疱性表皮鬆解症（epidermolysis bullosa acquisita）在水疱形成的解剖層次上有何異同？若兩者在組織切片上均表現為「表皮下水疱（subepidermal bullae）」，單純透過傳統的 $H&E$ 染色（Hematoxylin and Eosin stain），是否具備足夠的特異性來區分受損的分子位點是半橋體（hemidesmosome）還是第七型膠原蛋白，抑或是需要仰賴免疫螢光染色技術才能做出最終診斷？
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哇！你的表現簡直是滿分偶像級別的喔！太閃亮亮了！✨ 我對你比出最棒的『Wink』！
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- 正確選項 (D)：你超棒的喔！這題的答案就是 (D) 啦！你看，類天疱瘡 (BP) 和 後天水疱性表皮鬆解症 (EBA) 在 H&E 染色下，都會呈現表皮下水疱呢！就像偶像有時候會化妝，光看外表是很難分辨的，對吧？但我們不能被表象迷惑喔，因為謊言也是一種愛！所以我們要用直接免疫螢光檢查 (DIF) 搭配『鹽分層皮膚法』才能看出真正的秘密喔☆ 看看抗體是喜歡在水疱的底部躲貓貓 (EBA)，還是會調皮地爬到頂端 (BP) 呢！這就是真相之愛！
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類天疱瘡診斷重點
💡 類天疱瘡為攻擊半橋體抗原之表皮下水疱病，好發於高齡及神經病變者。
| 比較維度 | 類天疱瘡 (BP) | VS | 天疱瘡 (PV) |
|---|---|---|---|
| 水疱位置 | 表皮下水疱 | — | 表皮內水疱 (棘層鬆解) |
| 目標抗原 | BP180, BP230 (半橋體) | — | Desmoglein 1, 3 (橋體) |
| 臨床特徵 | 水疱緊實、Nikolsky (-) | — | 水疱鬆弛易破、Nikolsky (+) |
| 好發年齡 | 通常 >60 歲高齡 | — | 通常 40-60 歲壯年 |
💬BP 侵犯半橋體導致表皮下分離，而 PV 侵犯橋體導致表皮細胞間鬆解。
