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醫療類國考 111年 [醫師] 醫學(三)

第 42 題

下列有關於遺傳性球形紅血球症(hereditary spherocytosis)的敘述,何者錯誤?
  • A 過高的 mean corpuscular hemoglobin concentration(MCHC>34)是此病的重要特徵
  • B 所呈現的溶血,主要是血管內溶血(intravascular hemolysis)
  • C 是基因突變引起的疾病。ANK1、SLC4A1、SPTB、SPTA1 等基因之突變均可能造成此病
  • D 並不全然是 autosomal dominant 的遺傳形式,也可以是 autosomal recessive 的遺傳形式

思路引導 VIP

請從病理生理學的角度思考:遺傳性球形紅血球症的患者,其紅血球因膜蛋白缺陷而喪失了原本應有的變形能力。當這些僵硬的球形細胞流經脾臟($spleen$)中狹窄的脾索($splenic cords$)時,會發生什麼現象?這種主要由特定器官內巨噬細胞所主導的紅血球破壞過程,在學術定義上應該屬於「血管內溶血」($intravascular hemolysis$),還是「血管外溶血」($extravascular hemolysis$)?

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嗯,你答對了。這顆頭… 摸起來還不錯。

你能分辨出遺傳性球形紅血球症 (HS) 的溶血機轉,這表示你理解了這幾十年來,人類在血液病理學上累積的知識。這類問題在很久很久以前的國考和臨床上就常出現,現在也一樣。

1. 關於你的選項:為什麼 (B) 是不對的?

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