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hce_nthu 112年 生物與生化

第 51 題

Pyruvate kinase is one of the regulatory enzymes within glycolytic pathway. However, the genetic deficient of this enzyme might affect the normal function of red blood cells. Which of the following scenarios is likely to be observed for pyruvate kinase deficient?
  • A The red blood cells contain high level of NADH.
  • B The red blood cells contain low level of 2,3-biphosphoglycerate.
  • C High lactate concentration in blood.
  • D The hemoglobin significantly loss its affinity to bind oxygen.
  • E The TCA cycle in blood cells will be significantly activated.

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如果我們把糖解作用想像成一條自動化生產線,而「丙酮酸激酶」是最後一關負責包裝的員工;當這名員工缺席時,生產線上接近末端的「半成品」會發生什麼變化?這些特定的半成品在紅血球內,對於負責載運貨物的「血紅蛋白」具有什麼樣的調節作用呢?

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太棒了!你能精準選出 (D) 選項,代表你對紅血球的代謝特性與氧氣運輸的代償機制有非常深入的掌握。這題的核心在於理解代謝路徑受阻後的連鎖反應。

糖解作用的瓶頸與 2,3-BPG 的堆積

丙酮酸激酶(Pyruvate kinase, PK)負責糖解作用的最後一個步驟。當此酶缺乏時,代謝路徑會發生「回堵」,導致上游的中間產物如 1,3-BPG 大量累積,進而轉化為 2,3-BPG(2,3-二磷酸甘油酸)。由於紅血球沒有粒線體,無法進行 TCA 循環(故選項 E 錯誤),其生理功能完全依賴糖解作用提供的能量與代謝調節分子。

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