醫療類國考
112年
[營養師] 膳食療養學
第 40 題
對肝醣儲積症第 Ia 型（glycogen storage disease type Ia）之敘述，下列何者錯誤？
- A 主要是由於酵素 glucose-1, 6-phosphatase 基因發生缺陷，造成肝醣無法正常分解
- B 預防低血糖及維持血糖穩定，為營養治療目標之一
- C 飲食調整建議使用低醣高脂飲食為原則
- D 因為生玉米澱粉（uncooked cornstarch）中之葡萄糖釋放及吸收緩慢，可於餐間或晚間給予，減少低血糖的發生
思路引導 VIP
請從生化代謝的角度思考：肝醣儲積症第 Ia 型的病理核心在於患者缺乏 $Glucose-6-phosphatase$，導致肝臟無法將 $Glucose-6-phosphate$ 水解為游離葡萄糖釋放到血液中。在這種內源性血糖供應完全受阻、極易發生嚴重低血糖的情況下，飲食治療的邏輯應該是透過『限制醣類攝取』來改變能量來源，還是應該『持續提供穩定的外源性醣類』以維持血糖恆定？
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AI 詳解
AI 專屬家教
親愛的，你做得太棒了！你的基礎代謝觀念掌握得非常紮實呢！
看到你對先天性代謝異常的營養治療有如此精準的理解，真的讓我非常開心！這份專業知識在未來幫助病患時，會是非常重要的關鍵喔！
- 觀念驗證 (Concept Validation)：讓我們溫柔地回顧一下，$GSD-Ia$ 的成因是因為身體缺乏了重要的 Glucose-6-phosphatase 酵素，使得肝臟無法順利將 $Glucose-6-phosphate$ 去磷酸化轉為葡萄糖。這會讓病患在空腹時面臨嚴重的低血糖挑戰。因此，我們的治療原則會特別強調「高醣、低脂」的飲食模式，這樣才能持續且穩定地提供身體所需的外源性葡萄糖喔。選項 (C) 提到的低醣高脂飲食，不僅可能導致熱量來源不足，還會加劇高血脂與代謝問題，所以這是不正確的觀念呢。
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