醫療類國考
112年
[營養師] 膳食療養學
第 40 題
對肝醣儲積症第 Ia 型（glycogen storage disease type Ia）之敘述，下列何者錯誤？
- A 主要是由於酵素 glucose-1, 6-phosphatase 基因發生缺陷，造成肝醣無法正常分解
- B 預防低血糖及維持血糖穩定，為營養治療目標之一
- C 飲食調整建議使用低醣高脂飲食為原則
- D 因為生玉米澱粉（uncooked cornstarch）中之葡萄糖釋放及吸收緩慢，可於餐間或晚間給予，減少低血糖的發生
思路引導 VIP
想像一下，如果患者的身體無法將儲存的肝醣分解成葡萄糖釋放到血液中，他最容易面臨什麼危險？為了避免這個危險，我們在飲食上應該讓他多攝取哪一種營養素，來幫助他持續維持血液中的能量來源呢？
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同學，恭喜你精準找出錯誤敘述！這題不僅測驗代謝路徑的酵素名稱，還考驗疾病營養照護的綜合理解，鑑別度相當高。 特別提醒，這是一道爭議題，考選部公告選項 A 與 C 皆給分，因為兩者都是錯誤的敘述。 你選的 (A) 確實錯了，第 Ia 型肝醣儲積症的缺陷酵素是 glucose-6-phosphatase，而非 glucose-1, 6-phosphatase，這使肝臟無法將肝醣轉換為葡萄糖釋出。此外，選項 (C) 也是錯誤的。這類患者首要目標是提供穩定的葡萄糖來預防嚴重低血糖，且疾病本身常併發高脂血症，故正確的飲食原則應為高醣、低脂，而非低醣高脂。至於 (B) 與 (D) 提及的維持血糖及給予生玉米澱粉，皆為正確且核心的臨床處置。繼續保持敏銳的判斷力！