醫療類國考
114年
[醫師] 醫學(三)
第 27 題
有關血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA），下列何者錯誤？
- A 診斷 TMA，必須血小板低下加上 microangiopathic hemolytic anemia（MAHA）兩個條件同時成立，而 MAHA 就是檢驗數據上看到 LDH 上升、haptoglobin 下降，以及血液抹片上有 schistocyte
- B TMA 的臨床表現包括神經學症狀、腎臟侵犯及腸胃道症狀
- C 診斷 TMA 後，如果 ADAMTS13 酵素的活性＞15%，則可以診斷栓塞性血小板低下紫斑（TTP）
- D 栓塞性血小板低下紫斑（TTP）可使用 plasma exchange 加上 corticosteroid 治療
思路引導 VIP
在鑑別診斷血栓性微血管病（TMA）的不同亞型時，ADAMTS13 酵素活性（ADAMTS13 activity）扮演了決定性的角色。請同學思考：栓塞性血小板低下紫斑（TTP）的致病機轉是因為 ADAMTS13 酵素『嚴重缺乏』還是『功能正常』？在臨床診斷準則中，支持 TTP 的活性閾值通常是定義在小於 $10%$ 還是大於某個百分比？
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血栓性微血管病
💡 TMA 以微血管病性溶血、血小板低下及器官受損為三大核心特徵。
| 比較維度 | TTP (血小板低下紫斑) | VS | HUS (溶血性尿毒症) |
|---|---|---|---|
| 主要病因 | ADAMTS13 缺乏 | — | 志賀毒素或補體異常 |
| 關鍵實驗室值 | ADAMTS13 < 10% | — | 腎功能指標顯著異常 |
| 最常受損器官 | 神經系統 | — | 腎臟 (AKI) |
| 第一線治療 | 血漿置換 + 類固醇 | — | 支持療法或補體抑制劑 |
💬TTP 以酵素缺乏且神經症狀為主；HUS 則以腎損傷及毒素/補體相關。
