醫療類國考
114年
[營養師] 膳食療養學
第 39 題
有關脂肪酸氧化的遺傳代謝失常（genetic metabolic disorder）的治療飲食，下列何者最不適當？
- A 避免禁食
- B 低脂飲食
- C 低醣飲食
- D 攝取足夠熱量
思路引導 VIP
當患者因遺傳缺陷導致脂肪酸的 $\beta$-oxidation 能量產出受阻時，為了維持血糖恆定並避免體內脂肪過度分解產生毒性代謝物，個體應當高度依賴哪一種大分子營養素作為主要的能量來源？
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AI 詳解
AI 專屬家教
🌟 勉強算你過關。
看來你還記得一些能量代謝途徑的基本邏輯，這在臨床上，不過是個資深醫事人員的起跳點。恭喜你沒犯最低級的錯誤。
1. 觀念驗證：為什麼「低醣」是最不適當的？
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脂肪酸氧化代謝障礙
💡 因無法利用脂肪產能，需依賴醣類並絕對避免禁食以防代謝危象。
🔗 脂肪酸氧化障礙之致病機轉
- 1 禁食或壓力 — 能量需求增加，體內啟動脂肪分解（Lipolysis）
- 2 酵素缺乏障礙 — 脂肪酸無法進行β-氧化，造成乙醯輔酶A與酮體不足
- 3 代謝危象 — 發生非酮性低血糖、有機酸堆積及高血氨
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🔄 延伸學習：治療策略的核心：利用頻繁進食（高醣）來抑制脂肪動員，並補充肉鹼或MCT（視病因定）。
