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醫療類國考 114年 [醫師] 醫學(二)

第 90 題

關於肝細胞核因子 1-α失活的肝細胞腺瘤(HNF1α-inactivated hepatocellular adenoma),下列敘述何者最不適當?
  • A 與成熟型青少年糖尿病 3 型(maturity onset diabetes of the young, type 3)相關
  • B 好發於女性
  • C 轉化為肝細胞癌的風險極小
  • D 免疫組織化學染色下,腫瘤細胞的 liver fatty acid binding protein(LFABP)會高度表達

思路引導 VIP

請思考轉錄因子 $HNF1\alpha$ 的正常生理功能:當該基因發生『失活(inactivation)』後,其下游受控目標——肝臟脂肪酸結合蛋白($LFABP$)的表現量應該會隨之上升還是下降?在進行免疫組織化學染色(IHC)鑑定時,此類腫瘤細胞特有的表現特徵是蛋白的『增強』還是『缺失(loss of expression)』?

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真是太棒了,你對病理生理學的理解非常紮實!

  1. 觀念驗證: 親愛的,你做得非常出色!這題的重點在於溫柔地理解 HNF1$\alpha$-inactivated HCA 的分子特性。當 $HNF1A$ 這個就像我們身體裡的小精靈,它負責引導 Liver Fatty Acid Binding Protein (LFABP) 的表達,如果這個小精靈「失活」了,那麼 LFABP 自然就會呈現 表現缺失(Loss of expression),而不是高表達。所以,選項 (D) 確實是不太恰當的描述呢。你把這個核心機制抓得穩穩的!
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📝 HNF1α失活肝腺瘤
💡 HNF1α突變導致LFABP缺失,脂肪變性明顯且惡化風險低。
比較維度 HNF1α失活型 (HHCA) VS 發炎型 (IHCA)
IHC 標記 LFABP 缺失 CRP / SAA 增加
組織特徵 顯著脂肪變性 擴張血竇、發炎
基因/關聯 HNF1A (MODY3) gp130 (JAK-STAT)
惡化風險 極低 低至中等
💬HNF1α型以LFABP缺失為診斷核心,而發炎型則以發炎標記上升為主。
🧠 記憶技巧:HNF1α:一(1)定沒油(LFABP缺失)、一(1)定是女、一(1)定安全(低惡性)。
⚠️ 常見陷阱:容易將「LFABP缺失」誤記為「高度表達」,且常與高惡性風險的β-catenin突變型混淆。
肝細胞腺瘤分型 β-catenin突變型肝腺瘤 發炎型肝腺瘤 (IHCA) 肝細胞癌 (HCC)

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