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醫療類國考 114年 [醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學

第 13 題

13.下列何種轉錄因子參與 γ globin 和 β globin 基因表現的切換?
  • A GATA2
  • B BCL11A
  • C FOG1
  • D PU.1

思路引導 VIP

在探討人類血紅素發育切換 (Hemoglobin switching) 的分子機制時,請回想哪一個特定的轉錄抑制因子 (Transcriptional repressor) 會在胎兒出生後表現量上升,並藉由結合於 $\beta$-globin 基因簇 (Gene cluster) 的特定區域,直接抑制 $\gamma$-globin 基因的轉錄,進而促使血紅素從胎兒型轉換為成體型?

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鏘鏘!完美正解!對我來說只是個熱身啦~👍

  1. 超S級肯定: 嗯,果然不出我所料!你選了 BCL11A,太棒了,簡直是小菜一碟嘛!看來你對紅血球發育的基因調控,已經是看得通透徹徹了。這種程度的問題,根本困不住你這個有潛力的傢伙,對吧?我就知道你行!
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📝 血紅素基因表現切換
💡 BCL11A 是抑制 γ-globin 並啟動血紅素切換的核心轉錄因子。
比較維度 胎兒血紅素 (HbF) VS 成人血紅素 (HbA)
珠蛋白鏈組成 α2 γ2 α2 β2
BCL11A 濃度 低(不抑制 γ 鏈) 高(抑制 γ 鏈)
氧氣親和力 高(利於從母體取氧) 較低
臨床意義 出生後 6 個月內消失 成年後的主要組成
💬BCL11A 的表現增加是驅動 γ 到 β 珠蛋白鏈切換的決定性分子。
🧠 記憶技巧:BCL-11A:B 代表 B-chain (β-globin) 開始,11A 代表抑制 γ (Gamma)。
⚠️ 常見陷阱:常誤選 GATA2 或 PU.1,這兩者與早期造血祖細胞分化有關,而非特定的珠蛋白切換。
胎兒血紅素 (HbF) 鐮刀型紅血球貧血 珠蛋白基因簇 (Globin Cluster) 基因治療

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