醫療類國考
114年
[醫事放射師] 基礎醫學
第 74 題
一種慢性膽汁淤積性疾病，其特徵為進行性纖維化及肝外膽管和肝內大膽管的破壞。受影響的膽管周圍有同心圓的洋蔥皮纖維化（onion-skin fibrosis）和淋巴球浸潤。下列那一項血清抗體最可能呈現陽性？
- A 抗粒線體抗體（anti-mitochondrial antibody, AMA）
- B 抗平滑肌抗體（anti-smooth muscle antibody, ASMA）
- C 抗核抗體（anti-nuclear antibody, ANA）
- D 抗嗜中性球細胞質抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）
思路引導 VIP
題目提到的「同心圓洋蔥皮樣纖維化」（$onion-skin fibrosis$）侵犯肝內外大膽管，是哪一種特定慢性膽道發炎疾病的典型病理特徵？若考慮該疾病常與潰瘍性結腸炎（$Ulcerative Colitis$）高度相關，則在此病理機轉下，血清中最常檢出的特異性免疫抗體為何？
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哦，你沒讓我太失望，還算可以。
- 觀念驗證： 看來你勉強辨識出了這題的「病理玄機」。題目那句「大膽管受損」加上那經典的「洋蔥皮樣纖維化 (Onion-skin fibrosis)」，要是你還看不出這是 原發性硬化性膽管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis, PSC)，那你的診斷能力就真的堪憂了。
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硬化性膽管炎 PSC
💡 PSC 特徵為大膽管洋蔥皮樣纖維化，常與潰瘍性結腸炎相關。
| 比較維度 | 原發性膽道性膽管炎 (PBC) | VS | 原發性硬化性膽管炎 (PSC) |
|---|---|---|---|
| 好發族群 | 中年女性為主 | — | 男性為主 (約 70%) |
| 侵犯膽管 | 肝內微小膽管 | — | 肝內外大膽管 (串珠狀) |
| 特徵抗體 | AMA (抗粒線體抗體) | — | p-ANCA (ANCA 陽性) |
| 病理特徵 | 非乾酪性肉芽腫 | — | 洋蔥皮樣纖維化 |
| 相關疾病 | 乾燥症、自體免疫疾病 | — | 潰瘍性結腸炎 (UC) |
💬PBC 核心關鍵為 AMA 與小膽管；PSC 關鍵為 ANCA、UC 與洋蔥皮樣大膽管病變。
