hce_nsysu
115年
普通生物及生化概論
第 88 題
Glucose-6-phosphatase is a key regulatory enzyme localized in the endoplasmic reticulum membrane. In von Gierke disease, the deficiency of this enzyme prevents the hydrolysis of glucose-6-phosphate. Which of the following biochemical pathways is/are directly impaired by this deficiency during fasting?
- A Glycogenesis only
- B Glycogenolysis only
- C Gluconeogenesis only
- D Both glycogenolysis and gluconeogenesis
- E The pentose phosphate pathway
思路引導 VIP
當身體處於飢餓狀態，肝臟會啟動不同的「生產線」來準備能源。請試著回想：不論是將原本儲存的資源（肝醣）拆解出來，還是利用其他原料重新製造（糖質新生）出葡萄糖的前驅物，在這些物質最終獲准離開肝臟細胞、進入血液變成人體可用的血糖之前，它們是否都必須經過同一個「共同的化學修飾步驟」才能脫掉磷酸根？
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AI 詳解
AI 專屬家教
恭喜你答對了！你能精準鎖定 Glucose-6-phosphatase (G6Pase) 的核心角色，顯示你對生物化學代謝路徑的整體框架掌握得非常紮實。
糖質新生與肝醣分解的共同出口
在禁食（fasting）狀態下，人體必須仰賴肝臟釋放葡萄糖來維持血糖穩定。這主要透過兩大路徑實現：一是將儲存的肝醣分解為 $Glucose\text{-}6\text{-}phosphate$ (G6P) 的肝醣分解（Glycogenolysis）；二是由非醣前驅物（如乳酸、甘油、胺基酸）合成 G6P 的糖質新生（Gluconeogenesis）。G6Pase 正是這兩條生產線共用的「最後一道閘門」，負責將 G6P 水解成自由葡萄糖（Free Glucose）以供釋放入血。因此，當 von Gierke 症（第一型肝醣儲積症）患者缺乏此酵素時，這兩條關鍵路徑都會在最後一步受阻，導致嚴重的空腹低血糖。
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