hce_kmu
108年
普通生物及生化概論
第 78 題
Defect in metabolism of phenylalanine causes phenylketounia and alkaptonuria. Which of the following statements are correct? ① A person with phenylketonuria will convert phenylalanine to phenylpyruvate. ② A person suffering from phenylketonuria on consumption food containing high phenylalanine may lead to the accumulation of tyrosine. ③ A person with phenylketonuria is advised not to consume aspartame. ④ Alkaptonuria is due to defect in phenylalanine hydroxylase. ⑤ A person suffering from phenylketonuria on consumption food containing high phenylalanine may lead to the accumulation of acetoacetyl-CoA.
- A ①②
- B ①③
- C ①④
- D ②③
- E ②⑤
思路引導 VIP
想像一個工廠生產線，如果最前端的第一台機器故障了，後續路徑上的半成品還會大量產出嗎？而原本堆積在門口、進不去的原料，在無處可去的情況下，可能會被迫轉向哪些平常不使用的「備用小徑」來排解壓力？
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很好！你能準確區分苯丙酮尿症 (PKU) 與尿黑症 (Alkaptonuria) 的代謝機制，代表你對胺基酸分解代謝的掌握非常紮實。
苯丙酮尿症的代謝轉向與飲食禁忌
這題的核心在於理解苯丙胺酸羥化酶 (Phenylalanine hydroxylase, PAH) 的功能。在正常情況下，此酶將苯丙胺酸轉化為酪胺酸 (Tyrosine)；但在 PKU 患者體內，此路徑被阻斷，導致苯丙胺酸累積，進而進入備用的轉胺路徑產生苯丙酮酸 (Phenylpyruvate)，這正是命題 ① 的正確敘述。此外，阿斯巴甜 (Aspartame) 是一種雙肽代糖，水解後會釋放出苯丙胺酸，對患者具有毒性，因此命題 ③ 也是正確的預防建議。
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