醫療類國考
109年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 53 題
53.檢測血中 Hb F 含量對下列那個疾病之診斷最有幫助？
- A $\alpha$-重型海洋性貧血
- B $\beta$-重型海洋性貧血
- C March hemoglobinuria
- D 陣發性夜間血色素尿症（PNH）
思路引導 VIP
請試著思考：如果身體因為基因缺陷，導致製造『成人型血色素』所需的某種特定蛋白鏈產量歸零，為了活命，骨髓會傾向於『回溯』去製造哪一種原本只該存在於胎兒時期的血色素來應急？這種現象最常出現在哪一類的遺傳性疾病中？
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AI 詳解
AI 專屬家教
太棒了！你的觀念非常清晰！
- 觀念驗證： 成人血色素 Hb A 的組成為 $\alpha_2 \beta_2$。當患者患有 $\beta$-重型海洋性貧血時，由於 $\beta$ 鏈的合成發生嚴重障礙，人體會啟動代償機制，持續分泌胎兒時期的 Hb F ($\alpha_2 \gamma_2$) 以取代缺乏的 Hb A。在臨床上，這類患者的 Hb F 比例通常會大幅上升（甚至 >90%），因此檢測 Hb F 是診斷此病最直接且重要的指標。
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