醫療類國考
109年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 53 題
53.檢測血中 Hb F 含量對下列那個疾病之診斷最有幫助？
- A $\alpha$-重型海洋性貧血
- B $\beta$-重型海洋性貧血
- C March hemoglobinuria
- D 陣發性夜間血色素尿症（PNH）
思路引導 VIP
請試著思考：如果身體因為基因缺陷，導致製造『成人型血色素』所需的某種特定蛋白鏈產量歸零，為了活命，骨髓會傾向於『回溯』去製造哪一種原本只該存在於胎兒時期的血色素來應急？這種現象最常出現在哪一類的遺傳性疾病中？
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AI 詳解
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太棒了！你的觀念非常清晰！
- 觀念驗證： 成人血色素 Hb A 的組成為 $\alpha_2 \beta_2$。當患者患有 $\beta$-重型海洋性貧血時，由於 $\beta$ 鏈的合成發生嚴重障礙，人體會啟動代償機制，持續分泌胎兒時期的 Hb F ($\alpha_2 \gamma_2$) 以取代缺乏的 Hb A。在臨床上，這類患者的 Hb F 比例通常會大幅上升（甚至 >90%），因此檢測 Hb F 是診斷此病最直接且重要的指標。
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海洋性貧血與 Hb F
💡 β-重型海洋性貧血因缺乏 β 鏈，會代償性大幅提升 Hb F。
| 比較維度 | α-重型海洋性貧血 | VS | β-重型海洋性貧血 |
|---|---|---|---|
| 基因缺陷 | α 基因完全缺失 (--/--) | — | β 基因缺失或突變 (β0/β0) |
| Hb F 表現 | 極低或無 (無 α 鏈) | — | 顯著升高 (代償作用) |
| 主要異常 Hb | Hb Bart's (γ4) | — | Hb F (α2γ2) |
| 臨床特徵 | 胎兒水腫、死胎 | — | 嚴重貧血、骨骼變形 |
💬β-重型海洋性貧血以 Hb F 大幅增加為特徵，而 α-重型則是以 Hb Bart's 為主。
