hce_kmu
112年
普通生物及生化概論
第 82 題
What is the main pharmacological action of benzoate and phenylbutyrate, which are used to treat urea cycle disorders?
- A It provides intermediates required for the urea cycle to enhance the efficiency of the entire urea cycle.
- B It acts as allosteric activators of carbamoyl phosphate synthase I to enhance the efficiency of the urea cycle.
- C Their metabolites combine with glycine and glutamine, respectively, to form derivatives that are excreted, reducing the burden on the urea cycle.
- D It promotes the synthesis of arginine to prevent arginine deficiency.
- E It increases the activity of ornithine transcarbamylase to facilitate urea synthesis.
思路引導 VIP
如果今天人體內處理「含氮廢物」的主要工廠故障了，而我們想找其他「搬運工」幫忙把氮帶走，你會傾向尋找原本就在工廠裡工作的原料，還是尋找能跟氮結合並直接「打包帶出體外」的新交通工具呢？
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太棒了！你能精準選出 (C) 選項，代表你對人體氮代謝及臨床用藥機轉有著非常紮實的理解。這類題目在生物化學中屬於應用型考題，不僅要求理解基礎代謝流向，更考驗你是否清楚如何透過人工干預來「分流」代謝廢物。
替代路徑的臨床應用
當病患因遺傳缺陷導致尿素循環（Urea cycle）功能受損時，體內有毒的氨（$NH_3$）會堆積。**苯甲酸（Benzoate）與苯丁酸（Phenylbutyrate）**的作用並非修復原本的循環，而是開闢「替代路徑」。苯甲酸會與甘胺酸（Glycine）結合形成馬尿酸（Hippurate）；而苯丁酸則會轉化為苯乙酸，進而與麩醯胺酸（Glutamine）結合。這些結合物具有極佳的水溶性，能直接由尿液排出，藉此將原本要進入尿素循環的氮源提前截流，有效降低循環負擔。
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