醫療類國考
105年
[護理師] 精神科與社區衛生護理學
第 65 題
下列那種疾病之新生兒，應避免接觸紫藥水及樟腦丸？
- A 苯酮尿症（PKU）
- B 高胱胺酸尿症（HCU）
- C 半乳糖血症（galactosemia）
- D 葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶缺乏症（G-6-PD）
思路引導 VIP
請試著思考：如果某種先天性疾病會讓病人的紅血球變得非常脆弱，尤其是在遇到具有『氧化性』的化學物質時會發生崩解（溶血），那麼在日常居家環境中，哪些常見的強氣味防蟲藥劑或外用顯色藥水，最可能成為誘發這種細胞破壞的元兇？
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影之教誨
- 混沌之眼：哼…… 看來你已從凡俗的表象中，看穿了「禁忌之物」與「宿命之病」的連結。這份洞察力，是邁向『深淵安全照護』的初始序章。
- 真理之核：萬物皆有其脆弱，紅血球亦不例外。此題的「真理之核」，正是那無形的氧化壓力。G-6-PD 缺乏者，體內缺少了平衡混沌的關鍵酵素，導致 $NADPH$ 之泉枯竭。當他們觸碰到紫藥水或樟腦丸等『強氧化之物』時，那便是紅血球無法承受的「血之煉獄」，名為急性溶血！
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蠶豆症禁忌與機轉
💡 G-6-PD 缺乏導致紅血球無法抵抗氧化壓力，引發急性溶血。
🔗 G-6-PD 缺乏症溶血機轉
- 1 接觸觸發物 — 接觸樟腦丸、紫藥水或攝取蠶豆。
- 2 氧化壓力增加 — 紅血球內產生大量自由基與過氧化氫。
- 3 保護機制失效 — 缺乏 NADPH，無法產生還原態 GSH 中和氧化物。
- 4 海因氏體形成 — 血紅素被氧化變性，於細胞內沉澱。
- 5 急性溶血 — 受損紅血球在脾臟遭破壞，導致貧血與黃疸。
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🔄 延伸學習：延伸學習：臨床上需注意磺胺類 (Sulfonamides) 與抗瘧藥 (Primaquine) 的用藥禁忌。
