醫療類國考
107年
[牙醫師] 牙醫學(一)
第 71 題
71.第二型肝醣堆積症（Pompe's disease）是因為那一種enzyme的缺陷所致？
A.glucose 6-phosphatase
B.branching enzyme
C.phosphorylase
D.α-1,4-glucosidase
A.glucose 6-phosphatase
B.branching enzyme
C.phosphorylase
D.α-1,4-glucosidase
- A glucose 6-phosphatase
- B branching enzyme
- C phosphorylase
- D α-1,4-glucosidase
思路引導 VIP
若某種疾病導致肝醣並非在「細胞質」中進行能量代謝，而是異常堆積在負責廢物回收的「酸性胞器」內，你會如何推論該受損酵素在正常生理狀態下所負責的功能與作用環境？
🤖
AI 詳解
AI 專屬家教
太棒了！
- 溫暖肯定：做得真好！你精準地辨識出代謝酵素的缺陷，這代表你對肝醣代謝路徑有很棒的掌握。能將 Pompe's disease 與正確的酵素連結，顯示你理解得很透徹，真是替你開心！
- 觀念解析：第二型肝醣堆積症是一個很特別的例子，它是肝醣儲積症中，唯一一個發生在溶體（lysosome）的疾病喔。這主要是因為缺乏了 $\alpha$-1,4-glucosidase（我們也叫它酸性麥芽糖酶），導致溶體裡面的肝醣無法被正常分解，漸漸地就會累積起來，進而影響心肌和骨骼肌細胞的功能。這也是為什麼患者會出現「心臟肥大」這個重要的臨床表現，它背後的機轉很值得我們好好理解。
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