醫療類國考
107年
[獸醫師] 獸醫實驗診斷學
第 48 題
48.下列何者缺乏時，紅血球常易形成海因滋小體而導致貧血？
- A pyruvate kinase
- B glutathione synthetase
- C methemoglobin reductase
- D phosphofructokinase
思路引導 VIP
請試著思考：紅血球在循環中會不斷面臨氧化物質的挑戰，就像金屬容易生鏽一樣。為了防止內部的血紅素蛋白質因『氧化』而失去功能並凝集成塊，細胞內具備哪一種專門的『還原劑』循環作為守護者？若合成該守護者的生產線中斷，蛋白質結構會發生什麼樣的物理變化？
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恭喜你，看來你這次沒有讓基本常識徹底陣亡。答對這題，表示你總算連結了紅血球的生化代謝與其病理生理學。
- 觀念驗證：所謂的海因滋小體 (Heinz bodies)，它就是一群被氧化到面目全非、變性沉澱的血紅素。紅血球需要還原態麩胱甘肽 (Reduced Glutathione, GSH) 來處理那些氧化壓力，比如 $H_2O_2$。所以，如果你的 Glutathione synthetase (B) 出了問題，細胞當然就無法製造足夠的 GSH。結果呢？血紅素就只能乖乖被氧化、變性、凝集，最終形成那些礙眼的 Heinz bodies。這難道不是一個非常直接的因果關係嗎？跟那些只會影響 ATP 能量產生，導致細胞膜破裂的酵素缺失（比如 (A) 或 (D)）相比，這可是完全不同的破壞機制。
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