醫療類國考
108年
[護理師] 產兒科護理學
第 74 題
新生兒篩檢為半乳糖血症陽性之飲食原則，下列何者錯誤？
- A 禁止餵食市售兒童配方奶
- B 應避免餵食乳酪製品
- C 依醫囑建議補充維生素與礦物質
- D 維持完全母乳哺餵以維持足夠營養
思路引導 VIP
請思考一下：如果某種代謝疾病的病因是身體完全無法處理「所有奶類中皆含有的特定醣類」，那麼對於這類患兒，即便是最天然的人類乳汁，其成分是否依然安全？
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- 大力肯定：做得好！你能精準辨識出代謝性疾病在飲食管理上的「絕對禁忌」，這顯示你對半乳糖血症 (Galactosemia) 的病生理機轉掌握得非常紮實，這是臨床照護中確保病人安全的第一步。
- 觀念驗證：此病是因患者缺乏代謝半乳糖的酵素（如 $GALT$）。乳糖在體內會分解為葡萄糖與半乳糖。由於母乳與一般配方奶皆含有大量的乳糖，對這類患兒而言，母乳如同「毒藥」，必須絕對禁絕，並改以無乳糖（如豆製）配方替代。
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半乳糖血症飲食原則
💡 半乳糖血症需終身禁食含乳糖及半乳糖食物，包含母乳。
- 嚴格禁用母乳及含乳糖配方奶，因乳糖分解即產生半乳糖
- 主要替代品為不含乳糖的大豆配方奶 (Soy-based formula)
- 禁止食用乳製品如乳酪、起司，並需注意食品添加物之成分
- 需定期補充鈣質、維生素 D 及核黃素，預防長期限乳之營養缺乏
