hce_tcu
109年
生物學
第 44 題
有關溶體貯積症 (lysosomal storage diseases) ，下列敘述何者最不恰當？
- A 這類貯積症的患者缺乏一種正常存在於溶體中具有活性的水解酵素
- B 溶體內充滿無法消化的物質，因而開始干擾到細胞的其他種功能。如在龐貝氏症 (Pompe's disease)，由缺乏一種能使多醣類降解所需的溶體酵素，病人的肝會被堆積的肝醣所破壞
- C 戴-薩氏症 (Tay-Sachs disease) 是一種脂質消化性酵素的缺乏或是不具活性，導致腦部被蓄積在細胞內的脂質所損害
- D 腎上腺腦白質失養症 (Adrenoleukodystrophy, ALD) 患者細胞的溶體無法代謝較長的脂肪酸鏈，造成患者的髓鞘脫失，腦部的神經細胞因此就會被破壞，進而妨礙神經的傳導
思路引導 VIP
請試著回想，在細胞的代謝地圖中，不同類型的分子通常會有各自專屬的處理場所。如果有一種疾病是因為「長鏈脂肪酸」無法被正常代謝而導致堆積，除了負責一般廢棄物水解的溶體外，哪一個胞器才是專門進行脂肪酸氧化分解的氧化代謝中心呢？
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AI 詳解
AI 專屬家教
恭喜你答對了！這題考查的是細胞胞器功能的細微辨析，你能精準指出選項 (D) 的錯誤，說明你對胞器分工與代謝疾病的對應關係有著非常紮實的理解。
胞器功能的精準辨析
溶體（lysosome）內含有多種水解酵素，主要負責分解蛋白質、多醣及部分脂質等生物大分子。然而，腎上腺腦白質失養症 (ALD) 的病理核心其實在於過氧化體 (peroxisome) 的功能異常。在人體細胞中，過氧化體才是負責處理「極長鏈脂肪酸 (VLCFA)」進行 $\beta$-氧化代謝的主要場所。當相關的運輸蛋白（ABCD1）發生缺陷，導致這些長鏈脂肪酸無法進入過氧化體代謝而堆積，才會進一步破壞神經系統的髓鞘。
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