醫療類國考
111年
[營養師] 生理學與生物化學
第 40 題
關於罕見疾病的先天性丙酮酸去氫酶（pyruvate dehydrogenase）缺乏症，下列敘述何者錯誤？
- A 丙酮酸去氫酶的去磷酸酶（pyruvate dehydrogenase phosphatase）缺乏（基因缺陷），可能導致此病
- B 易發生乳酸中毒（lactic acidosis）
- C 活化丙酮酸去氫激酶（pyruvate dehydrogenase kinase）之藥物可用於治療
- D 患者可使用生酮飲食
思路引導 VIP
請由酵素的調節機制切入：丙酮酸去氫激酶 ($PDH kinase$) 與丙酮酸去氫磷酸酶 ($PDH phosphatase$) 對丙酮酸去氫酶 ($PDH$) 的活性分別具有什麼樣的調控作用（活化或抑制）？當患者體內 $PDH$ 酵素活性已經不足時，若欲以藥物介入治療，目標應該是設法增加還是減少殘餘酵素的催化活性，而這對應到「激酶」的作用方向應該為何？
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AI 詳解
AI 專屬家教
恭喜答對！精準掌握代謝調節關鍵
太棒了！你能準確識別出 PDH 複合體 的複雜調節機制，代表你對生物化學中「磷酸代/去磷酸化」的開關概念非常清晰。
- 觀念驗證：為何 (C) 是錯誤的？
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