醫療類國考
113年
[牙醫師] 牙醫學(二)
第 15 題
15.有關於蘭格罕氏細胞組織球增生（Langerhans cell histiocytosis）的敘述，下列何者正確？①部分患者可發現 BRAF 基因突變 ②2005 年以後將此疾病再進一步區分為 "Hand-Schüller-Christian disease"，以及 "Letter-Siwe disease"，更有利於疾病的早期診斷與治療 ③如欲在光學顯微鏡下觀察蘭格罕氏細胞內特殊的柏貝克顆粒（Birbeck granules），可以使用 Grocott-Gomori methenamine 的特殊染色技巧 ④用免疫組織染色診斷此疾病時，CD-1a 較 S-100 更具專一性
- A ①②③④
- B 僅①②③
- C 僅②④
- D 僅①④
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在解析蘭格罕氏細胞組織球增生（LCH）時，請由以下病理核心點切入：首先，該疾病在分子遺傳學上是否常觀測到 $BRAF$ 相關位點的基因突變？其次，關於臨床分類的演變，現代醫學是傾向保留舊式的 Letter-Siwe 等名稱，還是已改採依據受累部位數量的分類法？再者，探討細胞超微構造時，Birbeck granules 是否能透過光學顯微鏡觀察，還是必須使用電子顯微鏡才能偵測到其特殊的「網球拍」型態？最後，在免疫組織化學染色中，雖然 S-100 和 CD-1a 皆為常用的標誌物，但哪一個在診斷上更具備針對蘭格罕氏細胞的專一性（Specificity）？
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- 觀念驗證：為何 ① 與 ④ 正確？
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蘭格罕氏細胞組織球增生
💡 LCH 為蘭格罕氏細胞異常增殖，具特異性免疫標記與基因突變特徵。
| 比較維度 | 傳統/非特異性標記 | VS | 現代/特異性標記 |
|---|---|---|---|
| 代表標記 | S-100 蛋白 | — | CD-1a, Langerin |
| 診斷專一性 | 較低（神經黑色素亦有） | — | 極高（針對蘭格罕細胞） |
| 觀察工具 | 光學顯微鏡 (H&E) | — | 免疫組織染色 / 電子顯微鏡 |
| 基因/分子 | 臨床症狀描述 | — | BRAF V600E 突變 |
💬現代診斷依賴 CD-1a 與 Langerin 的專一性，及分子層面的 BRAF 突變分析。
