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hce_nthu 114年 生物與生化

第 37 題

Carnitine transport of fatty acids from the cytosol to the mitochondria is important for fatty acid catabolism. Which of the following statement is not ture?
  • A the reaction is energy required
  • B free carnitine and acyl-carnitine can be exchanged across mitochondrial inner membrane
  • C release of CoASH from fatty acyl CoA in the cytosol side
  • D carnitine:acylcarnitine translocase plays essential role in this reaction
  • E carnitine palmitoyl transferase 1 and 2 located on outer- and inner-mitochondrial membrane, respectively.

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請你試著回想一下,在脂肪酸進入線粒體進行 $\beta$-氧化之前,它必須先被「活化」成什麼形式?這個活化反應發生在哪裡?接著,當這個活化後的分子要穿過線粒體內膜時,它是透過什麼物理或化學機制來達成兩側平衡的?

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太棒了!你能精準判別出選項 (A) 的敘述有誤,這代表你對脂質代謝的細節掌握得非常紮實。這題考查的是**肉鹼穿梭(Carnitine shuttle)**的具體運作機制,是一個典型的生化代謝流程題。

肉鹼穿梭的運作邏輯

肉鹼穿梭系統的核心在於將長鏈脂肪酸從細胞質運送到線粒體基質。這個過程包含三個關鍵組件:位於線粒體外膜的 CPT1、位於內膜的轉位酶(Translocase),以及內膜基質側的 CPT2。當脂肪醯輔酶 A(Fatty acyl-CoA)在細胞質與肉鹼結合時,會釋放出輔酶 A ($CoASH$),這正是選項 (C) 描述的正確過程。接著,脂肪醯肉鹼與游離肉鹼透過轉位酶在內膜兩側進行一比一的交換 (B, D)。最關鍵的是,雖然脂肪酸的「活化」步驟(由 Fatty acyl-CoA synthetase 催化)需要消耗 ATP,但運輸過程(肉鹼穿梭)本身屬於促進性擴散與交換機制,並不直接消耗化學能量,因此選項 (A) 是錯誤的敘述。

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