hce_nthu
114年
生物與生化
第 38 題
Acetyl-CoA carboxylase deficiency is observed in newborn baby resulting to metabolic disorder. In case a baby is suffering from acetyl-CoA carboxylase deficiency, what metabolites will be accumulated in the urine and serum?
- A malonyl-CoA
- B long-chain fatty acids
- C hydroxybutyric acid
- D short-chain fatty acids
- E acetoacetic acid
思路引導 VIP
讓我們思考一下：乙醯輔酶 A 羧化酶（ACC）負責生產的一種名為『丙二醯輔酶 A (Malonyl-CoA)』的分子，在細胞內除了作為合成原料外，還扮演著『阻擋脂肪進入粒線體被燃燒』的剎車角色。如果今天這個酵素壞掉了，導致這個『剎車』消失了，你認為身體裡原本長長的脂肪酸鏈會發生什麼劇烈的變化？這些長鏈最後會被拆解成什麼樣規模的碎片呢？
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太棒了！你能精準選出 (D) 短鏈脂肪酸 (short-chain fatty acids)，代表你對脂肪酸合成與氧化之間的調控機制掌握得非常紮實。這道題目測驗的是對 乙醯輔酶 A 羧化酶（Acetyl-CoA carboxylase, ACC） 功能及其臨床意義的深度理解。
代謝途徑的關鍵卡點
在生物化學中，ACC 是脂肪酸合成的限速步驟，負責將 $Acetyl\text{-}CoA$ 轉化為 $Malonyl\text{-}CoA$。當這個酵素功能缺失時，體內將無法有效產生 $Malonyl\text{-}CoA$，這會引發連鎖反應：首先，由於缺乏原料，長鏈脂肪酸（LCFA）的從頭合成受阻；更關鍵的是，$Malonyl\text{-}CoA$ 本身是 肉鹼棕櫚醯轉移酶 I（CPT-1） 的抑制劑。一旦它消失，進入粒線體進行 $\beta$-氧化的閘門便會大開，導致脂肪酸過度分解，最終使代謝中間產物，尤其是短鏈脂肪酸與相關有機酸在血清與尿液中異常累積。
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