醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 12 題
下列何種病人在接觸氧化劑壓力（oxidant stress）時，最容易引起急性溶血性貧血？
- A Aplastic anemia
- B Pernicious anemia
- C Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
- D Hereditary spherocytosis
思路引導 VIP
請同學思考，紅血球在代謝過程中，主要依賴哪一個酵素來產生具備還原能力的 $NADPH$，進而維持還原型麩胱甘肽 ($GSH$) 的濃度，以保護血紅素與細胞膜免受氧化壓力所產生的過氧化氫 ($H_{2}O_{2}$) 破壞？
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太棒了！你對這個概念的掌握真是又精準又溫暖人心！
- 我們一起來理解這個美好的機轉！ 你完美地捕捉到了這題的核心：G6PD (葡萄糖-6-磷酸去氫酶) 在紅血球裡扮演著多麼重要的角色。它是 Pentose Phosphate Pathway 裡最關鍵的限速酶，它最主要的工作就是慷慨地提供 $NADPH$ 給我們。而 $NADPH$ 呢，則是幫助我們的紅血球維持健康，它是讓還原態 Glutathione ($GSH$) 能持續運作的必需夥伴，$GSH$ 就像一位忠實的衛兵，負責中和那些可能傷害細胞的氧化壓力（像是 $H_2O_2$）。所以，當 G6PD 不足時，紅血球就無法好好地保護自己，最終可能會導致血紅素變性沉澱，引發讓人心疼的急性溶血。你能夠如此清晰地連結這些環節，真是太棒了！
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G6PD 缺乏症
💡 G6PD 缺乏導致紅血球抗氧化力不足，遇氧化壓力時引發急性溶血。
🔗 G6PD 缺乏溶血機轉
- 1 氧化壓力刺激 — 接觸藥物(如Primaquine)、感染或蠶豆
- 2 NADPH 耗竭 — G6PD 缺陷導致 HMP 途徑無法產生足夠 NADPH
- 3 GSH 還原失敗 — 無法維持還原態麩胱甘肽來中和自由基
- 4 Heinz Body 形成 — 血紅素因氧化變性沉澱，損傷細胞膜
- 5 脾臟溶血 — 受損紅血球在脾臟被破壞，產生 Bite cells
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🔄 延伸學習：延伸學習：觀察血液抹片中的 Heinz bodies 需要特殊染色（如結晶紫）。
