醫療類國考
108年
[獸醫師] 獸醫病理學
第 37 題
37.豬緊迫性症候群肌肉過度收縮，是因何種離子通道的異常？
- A 鈉離子
- B 氯離子
- C 鈣離子
- D 鎂離子
思路引導 VIP
請試著回想生理學中的『興奮-收縮耦合』（Excitation-contraction coupling）過程：當神經訊號傳達到肌肉時，哪一種離子在細胞質內濃度的驟然升高，是直接啟動肌絲滑行機制、進而引發肌肉收縮的『關鍵點火者』？
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專業點評與觀念解析
- 大力肯定：太棒了！你能精確掌握豬緊迫性症候群（PSS）的病生理機轉，顯示你對骨骼肌生理學與臨床遺傳疾病的連結非常清晰，這是成為資深專業人員的重要基礎。
- 觀念驗證：PSS 是因 RYR1 基因突變，導致骨骼肌細胞內肌漿網上的 Ryanodine 受體（即一種特定的鈣離子 $Ca^{2+}$ 通道）功能異常。當通道持續開啟或對刺激過度敏感時，大量 $Ca^{2+}$ 湧入細胞質，造成肌肉持續收縮、產熱過多及代謝紊亂。
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豬緊迫性症候群
💡 RYR1 基因突變導致肌漿網鈣離子通道異常釋放鈣離子。
🔗 豬緊迫性症候群 (PSS) 病理機轉流程
- 1 基因突變 — RYR1 基因突變導致蘭諾定受體異常
- 2 鈣離子洩漏 — 肌漿網大量釋放 Ca2+ 進入細胞質
- 3 肌肉收縮 — 高濃度鈣離子引發持續肌纖維收縮
- 4 高代謝反應 — 消耗 ATP 產生大量熱能與乳酸
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🔄 延伸學習：延伸學習：人類惡性高溫（Malignant Hyperthermia）亦與 RYR1 受體突變有關。
