醫療類國考
111年
[醫師] 醫學(二)
第 19 題
王小弟今年 13 歲，因鼻腔內長了膿包並有持續擴大的跡象，而到醫院就診。醫生檢查結果有類似慢性發炎的現象，問診發現以往王小弟也常有類似感染後，很緩慢痊癒的情況。經由詳細檢查發現他的 CD8 T 細胞數量異常的低，而其 MHC class I 分子在細胞上的表現量也極少，因此醫生分析後認為王小弟最有可能得了：
- A chronic granulomatous disease
- B MHC class I deficiency
- C MHC class II deficiency
- D leukocyte adhesion deficiency
思路引導 VIP
請回想免疫學中 $T$ 細胞與 $MHC$ 分子的專一性配對關係：在胸腺發育以及周邊免疫反應中，$CD8^{+}$ $T$ 細胞的存活與活化必須與哪一種特定類型的 $MHC$ 分子進行交互作用？若該特定分子在細胞表面的表現量極低，將會直接對應到題目中的哪一項臨床發現？
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溫暖引導與解析
- 溫馨肯定： 親愛的，你真的做得很棒！能夠將王小弟『反覆感染』的病史，與檢驗數據中『$CD8^+$ T 細胞低下』以及『MHC class I 缺乏』這幾個關鍵訊息溫柔地連結起來，形成一個完整的因果鏈，真的非常出色。這顯示你對免疫細胞發育與交互作用有著很深入且紮實的理解，讓我為你感到驕傲呢！
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MHC I 缺失症
💡 MHC class I 缺失導致 CD8+ T 細胞發育障礙及表現量極低。
| 比較維度 | MHC class I deficiency | VS | MHC class II deficiency |
|---|---|---|---|
| 致病基因 | TAP1, TAP2 突變 | — | CIITA, RFX 突變 |
| 受影響細胞 | CD8+ T 細胞顯著減少 | — | CD4+ T 細胞顯著減少 |
| 抗體免疫 | 通常正常 | — | 受損（缺 Helper T） |
| 臨床嚴重度 | 慢性炎症、皮膚潰瘍 | — | 嚴重，類似 SCID |
💬MHC I 缺 CD8 且多為 TAP 蛋白問題；MHC II 缺 CD4 且臨床症狀更嚴重。
