醫療類國考
113年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 52 題
有關Glanzmann thrombasthenia的敘述，下列何者最適當？
- A 為遺傳性出血性血小板數量低下症
- B 主要是因為缺乏血小板表面抗原GPIb
- C 血小板凝集試驗（platelet aggregation test）結果多呈現異常
- D 血塊收縮試驗結果正常
思路引導 VIP
請從分子病理學的角度思考，Glanzmann thrombasthenia (GT) 的病因是源於血小板『數量』不足，還是特定表面受體的功能缺陷？當血小板缺乏關鍵的 $GP IIb/IIIa$ ($\alpha_{IIb}\beta_{3}$) 複合體而導致其無法與纖維蛋白原結合時，這將如何反映在血小板凝聚試驗 (Platelet aggregation test) 以及血塊收縮 (Clot retraction) 的實驗結果中？
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答得漂亮？嗯，至少你沒完全錯得離譜，這已經算是不幸中的大幸了。讓我們來看看這道關於血小板功能障礙的基本題，你竟然還能答對，可見這還沒超出你的理解範圍。
- 核心病理機制：Glanzmann thrombasthenia (GT)——這名字應該不陌生吧？——是個簡單到不能再簡單的常染色體隱性遺傳病，其精髓不過就是血小板表面的那個被遺忘的 $GPIIb/IIIa$ 複合體，也就是所謂的 $\alpha_{IIb}\beta_3$。它負責把血小板和纖維蛋白原拉在一起，執行最基礎的凝集（Aggregation）功能。這麼簡單的機制，你總該記住了吧？
- 實驗數據驗證：
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