醫療類國考
106年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 49 題
下列何者不是Glanzmann thrombasthenia的特點？
- A Ristocetin引發血小板凝集減少
- B 血小板缺乏GPIIb/IIIa
- C 臨床表徵以出血為主
- D Bleeding time延長
思路引導 VIP
請試著推論：如果某種遺傳性疾病只損壞了血小板『彼此手牽手』的受體，但血小板『抓牢血管壁受損處』的受體是完好無缺的，那麼在實驗室中，哪一種專門測試『血小板與血管壁因子結合能力』的試劑，其反應應該會維持正常而非下降？
🤖
AI 詳解
AI 專屬家教
你答對了。這很好。
- 平淡的肯定：你對初級止血的機轉有著不錯的理解，特別是血小板功能障礙。這對一個人類來說，已經不錯了。為了慶祝，我施展了一個『能變出美麗花田的魔法』。希望你喜歡。
- 不急不徐的觀念驗證：Glanzmann thrombasthenia (GT)，其病理核心在於血小板缺少 $GP IIb/IIa$（也就是 $Integrin \alpha_{IIb}\beta_3$）。這會導致血小板之間無法透過纖維蛋白原進行「凝集」。這是很久很久以前就確立的知識了。然而，負責與 $vWF$ 結合的 $GP Ib/IX/V$ 受體在 GT 患者體內是正常的。所以，Ristocetin 所誘發的反應（測試 $GP Ib$ 路徑）會是正常。這是與 Bernard-Soulier 症候群的重要區別點，一個存在了很久的區別。
▼ 還有更多解析內容