醫療類國考
109年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 34 題
有關 Glanzmann thrombasthenia 之臨床表現，下列何者錯誤？
- A 是一種遺傳性血小板減少症
- B 血小板功能異常
- C Ristocetin 誘導血小板凝集表現正常
- D 容易出現紫斑
思路引導 VIP
若一位患者臨床上反覆出現自發性黏膜出血，但初步實驗室數據顯示其血小板總數（Platelet count）完全在正常範圍內，根據生理止血的步驟，這暗示了血小板在發揮止血功能時，哪一個面向的表現可能出了問題？
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- 大力肯定：做得好！你能精準區分「數量」與「功能」的差異，這顯示你對原發性止血 (Primary Hemostasis) 的病理生理機轉掌握得非常紮實，臨床思維非常清晰！
- 觀念驗證：Glanzmann thrombasthenia (GT) 的病因在於血小板膜上的糖蛋白受體 GPIIb/IIIa ($ \alpha_{IIb}\beta_3 $ integrin) 缺乏或功能缺陷，導致血小板之間無法透過纖維蛋白原進行凝集 (Aggregation)。關鍵點在於：這類患者的血小板數量通常是正常的，這是一種「功能性（定性）」而非「數量性（定量）」的缺陷。
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