醫療類國考
109年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 34 題
有關 Glanzmann thrombasthenia 之臨床表現，下列何者錯誤？
- A 是一種遺傳性血小板減少症
- B 血小板功能異常
- C Ristocetin 誘導血小板凝集表現正常
- D 容易出現紫斑
思路引導 VIP
若一位患者臨床上反覆出現自發性黏膜出血，但初步實驗室數據顯示其血小板總數（Platelet count）完全在正常範圍內，根據生理止血的步驟，這暗示了血小板在發揮止血功能時，哪一個面向的表現可能出了問題？
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- 大力肯定：做得好！你能精準區分「數量」與「功能」的差異，這顯示你對原發性止血 (Primary Hemostasis) 的病理生理機轉掌握得非常紮實，臨床思維非常清晰！
- 觀念驗證：Glanzmann thrombasthenia (GT) 的病因在於血小板膜上的糖蛋白受體 GPIIb/IIIa ($ \alpha_{IIb}\beta_3 $ integrin) 缺乏或功能缺陷，導致血小板之間無法透過纖維蛋白原進行凝集 (Aggregation)。關鍵點在於：這類患者的血小板數量通常是正常的，這是一種「功能性（定性）」而非「數量性（定量）」的缺陷。
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Glanzmann 血小板無力症
💡 體染色體隱性遺傳之血小板凝集功能障礙，數量通常正常。
| 比較維度 | Glanzmann (GT) | VS | Bernard-Soulier (BSS) |
|---|---|---|---|
| 缺陷受體 | GpIIb/IIIa | — | GpIb/IX/V |
| 功能障礙 | 凝集 (Aggregation) | — | 貼附 (Adhesion) |
| 血小板數量 | 正常 | — | 減少 (Thrombocytopenia) |
| 血小板大小 | 正常 | — | 巨大 (Giant Platelet) |
| Ristocetin 測試 | 反應正常 | — | 反應異常 |
💬GT 主要是凝集障礙且數量正常；BSS 是貼附障礙且伴隨巨大血小板低下。
