醫療類國考
112年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 53 題
下列何種出血性疾病不是血小板功能異常所引起？
- A Thrombotic thrombocytopenic purpura
- B Bernard-Soulier syndrome
- C Glanzmann thrombasthenia
- D Scott syndrome
思路引導 VIP
請同學思考，臨床上將血小板出血疾病區分為『功能異常』（Qualitative defects）與『數量異常』（Quantitative defects）。若一個疾病的病理機制是源自於血漿中特定蛋白分解酶活性缺失，導致微血管內廣泛形成微血栓並進一步「消耗」掉正常的血小板，這種「後天消耗性」的過程與先天性血小板膜蛋白（如 $GPIb$ 或 $GPIIb/IIIa$）或分泌機轉的「功能缺陷」是否有本質上的區別？
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🌟 太棒了！你的觀念非常清晰！
能準確辨別「功能性缺陷」與「數量性/微血管病變」的差異，代表你在血液病理學打下了紮實的基礎。
1. 觀念驗證：為什麼 (A) 是正確答案？
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血小板功能異常辨析
💡 區分先天性血小板功能缺陷（質）與後天消耗性減少（量）之差異。
| 比較維度 | Bernard-Soulier Syndrome | VS | Glanzmann Thrombasthenia |
|---|---|---|---|
| 缺陷蛋白受體 | GpIb-IX-V | — | GpIIb/IIIa (αIIbβ3) |
| 主要生理障礙 | 黏附 (Adhesion) | — | 聚集 (Aggregation) |
| 血小板大小 | 巨大血小板 (Giant) | — | 大小正常 |
| Ristocetin 試驗 | 反應異常 | — | 反應正常 |
💬BSS 主要是 GpIb 缺陷導致黏附失敗，GT 則是 GpIIb/IIIa 缺陷導致聚集失敗。
