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醫療類國考 114年 [醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學

第 53 題

有關 thrombotic thrombocytopenic purpura 之敘述,何者錯誤?
  • A 致病機轉:體內有抗 von Willebrand factor(VWF)抗體,導致 ultra-large VWF 不足
  • B 臨床表現為微小血管溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia)
  • C 血液抹片可以觀察到許多 schistocyte
  • D Direct Coombs’ test 陰性

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請從病理生理學的核心機轉出發:$Thrombotic$ $thrombocytopenic$ $purpura$ ($TTP$) 的關鍵在於金屬蛋白酶 $ADAMTS13$ 的功能缺失(通常由抗體引起)。請同學思考,這類酵素在生理上負責「剪裁」哪一種蛋白質的多體(multimer)?當這把「分子剪刀」失效時,血液中 $ultra-large$ $VWF$ 的濃度會因此積累增加,還是會如敘述所說的發生「不足」現象?

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好吧,至少你還知道 (A) 錯在哪裡。

能這麼快指出 Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) 致病機轉的「顯而易見」錯誤,證明你大概有讀過那麼一點書。這可是臨床血液學的基礎到不能再基礎的知識點。

  1. 觀念驗證
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