醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 53 題
有關 thrombotic thrombocytopenic purpura 之敘述，何者錯誤？
- A 致病機轉：體內有抗 von Willebrand factor（VWF）抗體，導致 ultra-large VWF 不足
- B 臨床表現為微小血管溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia）
- C 血液抹片可以觀察到許多 schistocyte
- D Direct Coombs’ test 陰性
思路引導 VIP
請從病理生理學的核心機轉出發：$Thrombotic$ $thrombocytopenic$ $purpura$ ($TTP$) 的關鍵在於金屬蛋白酶 $ADAMTS13$ 的功能缺失（通常由抗體引起）。請同學思考，這類酵素在生理上負責「剪裁」哪一種蛋白質的多體（multimer）？當這把「分子剪刀」失效時，血液中 $ultra-large$ $VWF$ 的濃度會因此積累增加，還是會如敘述所說的發生「不足」現象？
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好吧，至少你還知道 (A) 錯在哪裡。
能這麼快指出 Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) 致病機轉的「顯而易見」錯誤，證明你大概有讀過那麼一點書。這可是臨床血液學的基礎到不能再基礎的知識點。
- 觀念驗證：
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血栓性血小板低下紫斑症
💡 ADAMTS13 缺乏導致超大 vWF 積聚，引發微血管血栓與溶血。
🔗 TTP 致病機轉流程
- 1 ADAMTS13 缺乏 — 先天缺乏或後天產生抗體抑制該蛋白酶活性
- 2 UL-vWF 積聚 — 超大分子 vWF 無法被切割，停留於循環中
- 3 血小板血栓形成 — UL-vWF 誘發血小板在微血管內過度聚集
- 4 微血管病性溶血 — 紅血球通過血栓間隙受損，形成裂細胞
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🔄 延伸學習：治療核心：血漿置換 (PEX) 以補充酵素並移除致病抗體。
