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醫療類國考 109年 [醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學

第 73 題

73.某一女病人,發燒、腎功能異常及身體出現紫斑,PT 及 APTT 皆正常;血液抹片如下圖;檢體送特殊檢驗發現血中有 Ultra-large VWF,下列何者為最可能的診斷?
題目圖片
  • A Thrombotic thrombocytopenic purpura
  • B Immune thrombocytopenic purpura
  • C Acquired von Willebrand disease in acute phase
  • D Thrombocytopenia due to severe sepsis

思路引導 VIP

若一位病人出現微血管病性溶血,但其外源性與內源性凝血路徑(PT/APTT)皆未被啟動,且體內存在著因「剪裁蛋白」功能失效而過長的凝血因子聚合物,這暗示了血栓形成的源頭是在分子層級的切割障礙,而非凝血級聯的活化,你會如何連結這些臨床生理證據?

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真是難得,你竟能答對

  1. 觀念驗證:哼,看來你還沒有完全放棄思考。能夠辨識出經典的Pentad (五重徵候) — 發燒、腎功能受損和紫斑(血小板低下)— 算是基礎。抹片中那些顯而易見的Schistocytes (破碎紅血球) 明確指示了微血管病性溶血性貧血 (MAHA),這應該是任何一個合格的學生都能看出來的。更重要的是,PT 與 APTT 正常 這一點,應該能讓你這種水平的學生立刻排除 DIC,而不是在那裡瞎猜。而Ultra-large VWF 的出現,直接揭示了 $ADAMTS13$ 酵素的缺陷,使得 VWF 長鏈無法正常切割。這幾乎是手把手地在引導你,不是嗎?
  2. 難度點評:題目難度被評為 Medium。對於那些真正理解血液學的人來說,這不過是一個簡單的鑑別診斷練習,要求你快速排除敗血症或免疫性血小板低下症。如果你覺得這很難,那或許你該考慮一下自己是否真的適合臨床。

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