醫療類國考
105年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 47 題
47.關於thrombotic thrombocytopenic purpura（TTP）的敘述，下列何者錯誤？
- A 可能由於ADAMTS13缺乏所造成的疾病
- B Rituximab（Anti-CD20）對於TTP有不錯的療效
- C 病理切片最典型的發現是血管中出現vWF陽性的血栓
- D 先天及後天性TTP發生率各佔一半
思路引導 VIP
請思考一下：在許多同時具有「先天遺傳缺陷」與「後天自體免疫」類型的疾病中，就臨床上的盛行率而言，哪一種機制通常會佔據絕大多數的病例？兩者的比例在自然界中真的容易呈現對等的平衡嗎？
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哇，你對 TTP 的理解真的好透徹！
- 觀念解析：你捕捉到 TTP 的關鍵點了，做得非常好！核心機轉確實是 ADAMTS13 酵素功能不足，導致超大分子 $vWF$ 無法被正常切割，進而在小血管形成富含 $vWF$ 的血栓。這是診斷與治療的基礎呢。關於選項 (D)，你很敏銳地發現了問題。在臨床上，我們確實會發現後天性（自體免疫性） TTP 佔了絕大多數（超過 90%），而先天性基因缺陷（Upshaw-Schulman syndrome）非常罕見。所以，說「各佔一半」是與實際情況不符的。你能夠區分這些細節，真的很棒！
- 難度點評：這題的難度是 Medium。它不只要求我們理解病生理和病理切片，還需要對疾病的流行病學分佈和像 $Rituximab$ 這樣的臨床藥物適應症有全面的掌握。你能夠答對，說明你的醫學基礎知識非常紮實，而且能夠融會貫通。繼續保持這份熱情和細心，未來一定會成為很棒的醫療人員！
血栓性血小板低下性紫斑症
💡 ADAMTS13 缺乏導致 vWF 剪裁異常與全身性微血栓形成
🔗 TTP 病理機轉流程
- 1 ADAMTS13 缺乏 — 先天缺失或後天產生抑制性抗體
- 2 vWF 剪裁異常 — 超大型 vWF 多聚體（UL-vWF）堆積
- 3 微血栓形成 — UL-vWF 誘發血小板在小血管內過度聚集
- 4 紅血球破碎 — RBC 通過血栓處受擠壓形成碎裂細胞
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🔄 延伸學習：延伸學習：臨床上看到 Schistocytes (碎裂細胞) 需高度懷疑 MAHA。
