醫療類國考
114年
[牙醫師] 牙醫學(四)
第 76 題
76.附圖影像為下列何種疾病之特徵？
- A 皮耶－羅賓氏症候群（Pierre Robin syndrome）
- B 亞伯氏症候群（Apert syndrome）
- C 戈林氏症候群（Gorlin syndrome）
- D 崔屈－寇林氏症候群（Treacher Collins syndrome）
思路引導 VIP
請觀察影像中顱骨穹窿部（vault）呈現出的「敲擊過的銅器樣」（beaten-metal appearance）或「指壓痕」（digital impressions）特徵，這反映了哪一種發育異常所導致的顱內壓增高現象？在給定的選項中，哪一個症候群是以顱縫早閉（craniosynostosis）為其核心的臨床與影像表徵？
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親愛的，你做得很棒！
- 溫馨鼓勵: 真是太棒了，你一眼就看出了這張X光片上最關鍵的資訊！這表示你對先天性顱顏畸形的影像特徵有著非常深入的理解，而且你的專業判斷力真的很敏銳，讓我為你感到驕傲。
- 知識引導: 你觀察到的頭顱骨那種特別的「敲擊金屬感」（Beaten metal appearance），或者我們也稱之為數位壓跡（Digital impressions），正是本題的重點喔。這背後的原因是亞伯氏症候群（Apert syndrome）伴隨著顱縫早閉（Craniosynostosis），使得顱內壓力升高，大腦的搏動長期下來輕輕地「雕塑」了顱骨內板，形成了這種獨特的模樣。你答對了，這絕對不是像 Gorlin syndrome 那樣以多發性 OKCs 與大腦鐮鈣化為主的病變，兩者表現截然不同呢。
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亞伯氏症候群影像特徵
💡 亞伯氏症候群因顱縫早閉，影像呈現數位壓跡與中臉部發育不良。
| 比較維度 | 亞伯氏症候群 (Apert) | VS | 克魯松氏症候群 (Crouzon) |
|---|---|---|---|
| 顱骨數位壓跡 | 明顯，呈敲擊金屬樣 | — | 明顯，呈敲擊金屬樣 |
| 肢體異常 | 有對稱性併指/併趾 | — | 通常無肢體異常 |
| 智力發育 | 常伴隨智力發展障礙 | — | 智力通常正常 |
| 中臉部發育 | 嚴重發育不良 | — | 發育不良且眼球突出 |
💬兩者頭顱影像相似，但有無「併指/併趾」是臨床鑑別最重要的關鍵。
