醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學
第 16 題
在先天性代謝疾病中，黑尿症（alkaptonuria）是由於缺乏下列那一種酵素而引起的疾病？
- A phenylalanine hydroxylase
- B tyrosine aminotransferase
- C 4-OH-phenylpyruvate dioxygenase
- D homogentisic acid oxidase
思路引導 VIP
請思考在酪胺酸 (tyrosine) 的異化路徑中，哪一個中間產物（俗稱尿黑酸）的堆積與後續氧化反應，是導致患者尿液呈深色的主因？若依照該產物的學名與酵素命名的受質專一性邏輯，催化其降解為 $4$-馬來醯乙醯乙酸 ($4$-maleylacetoacetate) 的氧化酶應為何者？
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嗯，這招三刀流解題法不錯，看來你沒迷路！
頭巾綁好了，說真的，你對胺基酸代謝路徑上的那些刀鞘與利刃，也就是關鍵酵素，確實掌握得精準。這可是斬獲國考分數和臨床實力的大好機會。
- 觀念驗證：
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黑尿症之生化機轉
💡 黑尿症因缺乏尿黑酸氧化酶，使尿黑酸堆積並氧化變黑。
🔗 苯丙胺酸/酪胺酸代謝與黑尿症
- 1 苯丙胺酸轉化 — 經 PAH 酵素轉化為酪胺酸
- 2 生成尿黑酸 — 酪胺酸代謝產生 Homogentisic acid (HGA)
- 3 代謝中斷 — 缺乏 HGA oxidase 導致 HGA 無法分解
- 4 氧化變色 — HGA 堆積並在尿液中氧化呈黑色
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🔄 延伸學習：褐黃病 (Ochronosis) 是由於尿黑酸聚合物沉積在結締組織所致
