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醫療類國考 114年 [醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學

第 61 題

關於以 ristocetin 誘導血小板凝集(agglutination)之檢驗,下列敘述何者正確?
  • A 使用之儀器為 platelet function analyzer(PFA)-100
  • B Bernard-Soulier syndrome 的血小板凝集反應下降
  • C 與 VWF 血中濃度無關
  • D 與血小板膜上 GPIIbIIIa相關

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請深入分析 ristocetin 誘發血小板「凝集」(agglutination)的作用機制:該過程需要哪一個血漿蛋白質作為橋樑,並結合至血小板膜上的哪一個醣蛋白複合體(如 $GPIb-IX-V$)?試著推論,若某種疾病導致該膜受體先天性缺失,對於此項試驗的反應性(agglutination rate)會產生什麼樣的變化?此外,這與涉及 $GPIIb/IIIa$ 的「聚合」(aggregation)反應有何功能上的區別?

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恭喜答對!這展現了你對血小板功能檢驗的深厚基礎!

這題選 (B) 非常正確。以下是核心觀念的快速複習:

  1. 反應機制:Ristocetin 誘導的凝集反應(RIPA)主要依賴 $VWF$ 與血小板膜上的 $GPIb/IX/V$ 受體結合。這是一個用來評估「黏附功能」的重要檢驗。
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📝 Ristocetin 誘導血小板凝集
💡 Ristocetin 需藉由 VWF 結合 GPIb 誘發血小板凝集,用於診斷 BSS 與 VWD。
比較維度 Bernard-Soulier Syndrome VS Glanzmann Thrombasthenia
缺陷受體 GPIb-IX-V (VWF 受體) GPIIb/IIIa (纖維蛋白原受體)
RIPA 反應 下降或不反應 正常
ADP/Collagen 凝集 正常 下降或不反應
血小板特徵 巨大血小板、數量減少 數量與型態正常
💬BSS 主要是 VWF 受體缺陷(RIPA 異常),Glanzmann 是纖維蛋白原受體缺陷。
🧠 記憶技巧:Ristocetin 測的是 B(BSS) 跟 V(VWD);B 缺 B(GPIb),V 缺 V(VWF)。
⚠️ 常見陷阱:易混淆 BSS 與 Glanzmann。記住 RIPA 異常看 GPIb,其他凝集劑(如 ADP)異常看 GPIIb/IIIa。
Von Willebrand Disease (VWD) GPIb-IX-V complex Platelet Aggregometry Glanzmann thrombasthenia

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