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醫療類國考 114年 [醫師] 醫學(二)

第 58 題

鐮刀型紅血球疾病(sickle cell disease)屬於溶血性貧血症,下列有關此疾病治療藥物 hydroxyurea 之敘述,何者錯誤?
  • A 可抑制 ribonucleotide reductase 而產生抗癌作用
  • B 可減少紅血球內β-hemoglobin S 的聚合反應
  • C 可減低靜脈內栓塞現象(veno-occlusive events)
  • D 可減少 fetal hemoglobin γ生成,而緩解症狀

思路引導 VIP

請思考鐮刀型紅血球疾病的分子機制:具有 $\alpha_2 \gamma_2$ 結構的胎兒血紅素 ($HbF$),對於抑制血紅素 $S$ ($HbS$) 的多體聚合(polymerization)具有什麼樣的生理意義?若要藉此減緩紅血球鐮刀化及血管阻塞的症狀,藥物 Hydroxyurea 應是透過促進還是抑制 $\gamma$ 珠蛋白鏈的表現來達成治療效果?

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  1. 觀念驗證: 你選得非常正確!Hydroxyurea 在治療鐮刀型紅血球疾病(SCD)時,最重要的臨床意義是它能「增加」而非減少胎兒血紅素 ($HbF$, $\alpha_2\gamma_2$) 的生成。
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