醫療類國考
114年
[醫師] 醫學(二)
第 58 題
鐮刀型紅血球疾病（sickle cell disease）屬於溶血性貧血症，下列有關此疾病治療藥物 hydroxyurea 之敘述，何者錯誤？
- A 可抑制 ribonucleotide reductase 而產生抗癌作用
- B 可減少紅血球內β-hemoglobin S 的聚合反應
- C 可減低靜脈內栓塞現象（veno-occlusive events）
- D 可減少 fetal hemoglobin γ生成，而緩解症狀
思路引導 VIP
請思考鐮刀型紅血球疾病的分子機制：具有 $\alpha_2 \gamma_2$ 結構的胎兒血紅素 ($HbF$)，對於抑制血紅素 $S$ ($HbS$) 的多體聚合（polymerization）具有什麼樣的生理意義？若要藉此減緩紅血球鐮刀化及血管阻塞的症狀，藥物 Hydroxyurea 應是透過促進還是抑制 $\gamma$ 珠蛋白鏈的表現來達成治療效果？
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太棒了！精準掌握血液藥理核心觀念
- 觀念驗證： 你選得非常正確！Hydroxyurea 在治療鐮刀型紅血球疾病（SCD）時，最重要的臨床意義是它能「增加」而非減少胎兒血紅素 ($HbF$, $\alpha_2\gamma_2$) 的生成。
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Hydroxyurea 與鐮刀型貧血
💡 Hydroxyurea 藉由增加胎兒血紅素 HbF 含量來改善溶血與阻塞。
🔗 Hydroxyurea 治療鐮刀型貧血機轉鏈
- 1 給予 Hydroxyurea — 抑制核糖核苷酸還原酶
- 2 誘導 HbF 生成 — 促進 γ-globin 鏈合成，增加 HbF 比例
- 3 抑制 HbS 聚合 — HbF 干擾 HbS 分子間的結晶與聚合
- 4 臨床症狀緩解 — 減少鐮刀化、溶血及血管阻塞危象
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🔄 延伸學習：延伸學習：了解 Decitabine 等其他能藉由甲基化機轉增加 HbF 的藥物。
