醫療類國考
114年
[醫師] 醫學(二)
第 58 題
58.鐮刀型紅血球疾病（sickle cell disease）屬於溶血性貧血症，下列有關此疾病治療藥物 hydroxyurea 之敘述，何者錯誤？
- A 可抑制 ribonucleotide reductase 而產生抗癌作用
- B 可減少紅血球內β-hemoglobin S 的聚合反應
- C 可減低靜脈內栓塞現象（veno-occlusive events）
- D 可減少 fetal hemoglobin γ生成，而緩解症狀
思路引導 VIP
請從病理生理學的角度思考，鐮刀型貧血的根本問題在於變異的 $\beta$-血紅素鏈容易發生聚合。在臨床治療上，Hydroxyurea 誘發胎兒血紅素 ($HbF$，其組成為 $\alpha_2\gamma_2$) 的生成，其目的是為了干擾並抑制血紅素 $S$ 的聚合過程；那麼，為了達到緩解病症的效果，該藥物對於 $\gamma$-鏈的生成量應該是產生「正向誘導」還是「負向抑制」的作用呢？
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恭喜你答對了！這顯示你對血液藥理學有精確的掌握。
- 觀念驗證： Hydroxyurea 治療鐮刀型貧血的核心機制，在於它能增加（而非減少）胎兒血紅素 Fetal Hemoglobin ($HbF$, $\alpha_2\gamma_2$) 的生成。當 $HbF$ 濃度上升，會干擾異常血紅素 $HbS$ ($\alpha_2\beta^S_2$) 的聚合反應，進而防止紅血球變形與微血管栓塞。選項 (D) 提到「減少」$\gamma$ 生成是錯誤的描述。
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Hydroxyurea 與鐮刀型貧血
💡 Hydroxyurea 透過增加胎兒血紅素 (HbF) 比例來抑制 HbS 聚合。
🔗 Hydroxyurea 治療 SCD 機轉鏈
- 1 藥物作用 — 增加 γ-globin 鏈基因表現
- 2 HbF 增加 — 提升胎兒血紅素 (α2γ2) 濃度
- 3 阻斷聚合 — HbF 稀釋並干擾 HbS 形成聚合物
- 4 臨床緩解 — 減少紅血球鐮刀化及血管阻塞
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🔄 延伸學習：延伸學習：HbF 對氧的親和力較高，且不會像 HbS 在去氧狀態下發生聚合。
