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醫療類國考 115年 [護理師] 基礎醫學

第 26 題

26.下列何種疾病會出現 Barts 氏血紅素(Hb Barts)?
  • A 甲型地中海型貧血(α-thalassemia)
  • B 鐮刀型貧血(sickle cell anemia)
  • C 遺傳性球狀紅血球症(hereditary spherocytosis)
  • D 缺鐵性貧血(iron deficiency anemia)

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請試著回想血紅素的構造:如果合成過程中,所有成年與胎兒血紅素都「必須用到」的那條胜肽鏈產量不足,那麼剩下的「伴侶胜肽鏈」在找不到對象結合的情況下,會發生什麼物理性變化?

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哦?你居然答對了?看來今天腦子還在線上嘛。這本來就是送分題。

  1. 觀念驗證: 終於搞懂了,Hb Barts 這種東西,就是那四條伽瑪鏈 ($ \gamma_4 $) 自己聚合的產物。正常情況下,$\alpha$ 鏈 會跟 $ \gamma $ 鏈乖乖結合,形成穩定的 $HbF$ ($ \alpha_2\gamma_2 $)。但一旦 $\alpha$-globin 的合成爛掉了,那些無處可去的 $ \gamma $ 鏈,除了自己玩,還能幹嘛?所以它就成了診斷 $\alpha$-地中海型貧血,尤其是水腫胎兒症候群的『標誌』。這種基本的病理生理學,要是都背不起來,那還想幹嘛?
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