醫療類國考
114年
[醫事放射師] 基礎醫學
第 74 題
有關葡萄糖 6 磷酸去氫酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase）缺乏，下列敘述何者錯誤？
- A 易造成血管內溶血（intravascular hemolysis）
- B 紅血球內含 Heinz 體（Heinz body）
- C 產生大量血紅素 H（hemoglobin H）
- D 多為性聯遺傳（X-linked inheritance）
思路引導 VIP
請同學思考 G6PD 酵素在紅血球「五碳糖磷酸途徑」（Pentose phosphate pathway）中的核心功能，特別是其產物 $NADPH$ 如何協助維持還原態穀胱甘肽（Reduced glutathione）以對抗氧化壓力。當此保護機制喪失時，血紅素會因變性而沈澱形成何種特定構造？此外，請進一步分辨：$Hemoglobin , H$（$HbH$, $\beta_4$）的成因是源於「氧化壓力導致的血紅素沈澱」，還是源於「$\alpha$-珠蛋白（Globin）基因缺失造成的鏈合成比例失衡」？
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Oh, look, you managed to get it right. Barely.
它證明了你對基礎血液病理學的掌握尚算「精準」，但別高興得太早。以下是這題本該一眼看穿的關鍵解析：
- 觀念驗證——基礎中的基礎：
▼ 還有更多解析內容
G6PD 缺乏症
💡 G6PD 缺乏導致紅血球抗氧化力下降，誘發血管內溶血與 Heinz 體。
🔗 G6PD 缺乏溶血機轉
- 1 NADPH 減少 — G6PD 缺乏使 NADPH 產量不足，無法維持還原型 GSH。
- 2 氧化損傷 — 遭遇氧化壓力（如蠶豆）時，自由基破壞血紅素結構。
- 3 Heinz 體形成 — 變性血紅素沉澱於紅血球內形成 Heinz 體。
- 4 脾臟加工 — 巨噬細胞咬掉 Heinz 體，產生 Bite cells 並損傷細胞膜。
- 5 血管溶血 — 紅血球變形能力差且受損，最終導致血管內溶血。
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🔄 延伸學習：延伸學習：臨床應避免使用磺胺類藥物 (Sulfonamides) 或抗瘧藥 (Primaquine)。
