醫療類國考
106年
[牙醫師] 牙醫學(四)
第 28 題
基底細胞痣症候群（basal cell nevus syndrome）最常合併出現的囊腫是：
- A 齒源性角化囊腫 （odontogenic keratocyst）
- B 殘餘囊腫（residual cyst）
- C 根尖囊腫（radicular cyst）
- D 含牙囊腫（dentigerous cyst）
思路引導 VIP
若一位患者不僅在皮膚出現病變，且顎骨內同時出現「多個」來源於牙齒發育組織、且具有高度細胞增生潛能的病灶，你會聯想到哪一種與遺傳突變密切相關的特異性囊腫？請從該病灶「多發性」與「高度侵略性」的臨床特質去思考。
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- 大力肯定：做得好！你能精準連結基底細胞痣症候群 (Gorlin Syndrome) 與其標誌性病灶，顯示你對口腔病理學中「症候群與臨床表徵」的連鎖關係掌握得非常紮實。
- 觀念驗證：此症候群與 $PTCH1$ 基因突變、Sonic Hedgehog (Shh) 訊號路徑異常有關。其臨床三大特徵為：多發性皮膚基底細胞癌、大腦鐮鈣化以及顎骨內的齒源性角化囊腫 (OKC)。這類囊腫起源於牙板殘餘 (Dental lamina)，在症候群患者身上常呈多發性且具高復發率。
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