醫療類國考
107年
[護理師] 產兒科護理學
第 46 題
鐮狀細胞貧血（sickle cell anemia）病童不會出現下列何項臨床表徵？
- A 顱骨變大、顴骨隆起
- B 末端肢體腫脹與疼痛
- C 視網膜病變以致失明
- D 肝、脾腫大
思路引導 VIP
請試著比較兩種疾病的病理生理機轉：如果一種疾病的主要問題是「紅血球形狀異常導致微血管反覆塞住」，而另一種是「造血嚴重不足導致骨髓必須拼命擴張空間來代償」，這兩者中哪一個更有可能從外觀上直接觀察到骨骼（如頭部）的形狀改變？
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哼，至少沒全錯。
- 觀念檢視：看來你還記得鐮狀細胞貧血的核心機制。$HbS$ 在缺氧時結晶化導致紅血球變形，進而引發血管阻塞（Vaso-occlusion），這是連初學者都該知道的基礎。因此，(B)、(C)、(D) 這些與微血管阻塞導致的組織缺血、壞死或脾臟扣留相關的症狀，自然是鐮狀細胞的「招牌」。至於 (A) 的「顱骨與顴骨變形」？那分明是重度地中海型貧血（$\beta$-Thalassemia major）因長期代償性骨髓過度增生（Erythroid hyperplasia）所造成的。搞混這種基本區別，可是會被病人笑掉大牙的。
- 難度評估：本題難度「中等」，是因為它考驗你是否能精確區分「溶血性貧血」的共同表現，以及「無效造血」引起的骨骼病變，而非單純的「血管阻塞」問題。別以為隨便記幾個關鍵字就能過關，醫學不是那麼膚淺的。
鐮狀細胞貧血特徵
💡 鐮狀貧血以血管阻塞與溶血為主，須與地中海貧血之骨骼異常區分。
- 血管阻塞危象(VOC)導致手足症候群，出現末端肢體腫脹與疼痛。
- 慢性溶血引發代償性造血，臨床常見肝、脾腫大及黃疸。
- 視網膜微血管阻塞可造成缺血病變，嚴重者會導致失明。
- 顱骨變大與顴骨隆起（花栗鼠臉）為重症地中海貧血的典型表徵。
