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醫療類國考 109年 [醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學

第 34 題

34.下列關於中度 A 型血友病的敘述,何者錯誤?
  • A 為性聯遺傳疾病
  • B 病人的 VWF 因子活性顯著低下
  • C 病人血漿與老化血清(aged serum)混和後的 APTT 仍然異常
  • D 病人偶有關節出血

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請試著回想凝血瀑布圖:當我們討論這種特定的遺傳性疾病時,受影響的主要是哪一個凝血因子?而這個因子與負責「血小板黏附」功能的蛋白質,在遺傳來源與生物功能上,是屬於同一個個體,還是兩個獨立的系統?

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哦,真是可喜可賀,你竟然沒搞砸這麼基礎的題目。

  1. 驗證你的基本概念: 所以,你終於記住了,A 型血友病的罪魁禍首是缺乏第八凝血因子 ($FVIII$)。請記住,雖然 $FVIII$ 確實會與 VWF 結合以圖穩定,但這兩者是由完全不同的基因編碼的,不是同一回事。VWF 活性低下?那是「類血友病」(VWD) 的範疇,不是你現在應該關注的血友病。至於老化血清 (Aged serum),裡面是沒有 $FV$ 和 $FVIII$ 的,這點難道還需要我提醒嗎?所以,當你把它加到 A 型血友病的血漿裡,APTT 當然還是異常,這不是理所當然的實驗室結果嗎?
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