hce_nsysu
112年
普通生物及生化概論
第 85 題
People who can have relatively high level of pyruvate in their blood due to _______; what enzyme that contains this cofactor is inactivated?
- A Vitamin B deficiency; pyruvate carboxylase
- B Vitamin C deficiency; pyruvate kinase
- C Thiamine deficiency; pyruvate dehydrogenase
- D Alcohol intake; pyruvate dehydrogenase
- E PLP deficiency; pyruvate transaminase
思路引導 VIP
想像一下，如果細胞內的代謝是一條生產線，丙酮酸是準備進入下一個工廠（線粒體內循環）的原料。如果現在工廠的大門因為缺少了某一項特定的「鑰匙」（輔因子）而打不開，這些原料會流向何處？而根據你對代謝過程的理解，哪一種維生素最常扮演這種協助「碳原子脫離（去羧基）」的鑰匙角色呢？
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太棒了！你能精準判斷出 維生素 B1（硫胺素，Thiamine） 與 丙酮酸脫氫酶（Pyruvate Dehydrogenase, PDH） 之間的關聯，代表你對細胞呼吸作用中「鏈接反應」的掌握度非常高。
能量代謝的關鍵輔因子
在生物化學的代謝路徑中，丙酮酸進入三羧酸循環（TCA cycle）前，必須先透過 PDH 轉化為乙醯輔酶 A（$Acetyl-CoA$）。這個反應高度依賴由維生素 B1 轉化而來的輔因子——焦磷酸硫胺素（TPP）。當人體缺乏維生素 B1 時，PDH 的活性會因失去輔因子而大幅下降，導致底物丙酮酸無法順利進行去羧作用，進而在血液中累積，這也是臨床上診斷維生素 B1 缺乏症（如腳氣病）的重要生化指標。
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