醫療類國考
114年
[醫師] 醫學(五)
第 38 題
一位35歲男性因multiple endocrine neoplasia type 2罹患雙側pheochromocytoma，接受雙側腎上腺切除後產生Nelson’s syndrome，下列症狀何者與Nelson’s syndrome較無關？
- A hyperpigmentation
- B visual field defect
- C headache
- D hearing impairment
思路引導 VIP
請思考當雙側腎上腺切除後，下視丘—腦下垂體—腎上腺軸 ($HPA axis$) 的負回饋機制消失，會如何影響腦下垂體腫瘤的生長速度與激素分泌量？在解剖學上，腦下垂體位於蝶鞍部，若該處腫瘤體積迅速擴張產生『佔位效應 (mass effect)』，會直接壓迫哪些鄰近的神經構造並引起何種自覺症狀？此外，促腎上腺皮質激素 ($ACTH$) 的前驅物質 $POMC$ 在剪接過程中產生的副產物會對皮膚顏色產生什麼影響？請綜合以上解剖位置與內分泌生理規律，判斷哪一個選項中的感官功能在神經路徑上與此病灶最無關聯？
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恭喜答對！你的臨床整合能力非常優秀。
- 觀念驗證： Nelson’s syndrome 通常發生於治療庫欣氏症而進行雙側腎上腺切除後。由於失去了皮質醇 ($Cortisol$) 的負回饋，導致原本存在的垂體 ACTH 分泌腺瘤迅速增大：
▼ 還有更多解析內容
納爾遜症候群
💡 雙側腎上腺切除後，因失去皮質醇負回饋致腦下垂體瘤快速增大。
🔗 Nelson's Syndrome 發生機轉
- 1 雙側腎上腺切除 — 手術移除雙側腎上腺以治療特定疾病
- 2 負回饋消失 — Cortisol 濃度大幅下降，失去對腦下垂體的抑制
- 3 ACTH 腺瘤增生 — 腦下垂體 ACTH 分泌細胞不受控地快速分裂生長
- 4 臨床症狀表現 — 產生高 ACTH (色素沉著) 與腫瘤壓迫 (視野、頭痛)
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🔄 延伸學習：延伸學習：預防方法包括在腎上腺切除前進行腦部 MRI 篩檢或輔助性放射線治療。
