醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 18 題
下列關於 Hb H disease 的敘述，何者正確？
- A MCV 約為 80～95 fL
- B 可藉超活染色（supravital stain）見到高爾夫球狀的紅血球
- C 必須利用檸檬酸鹽瓊脂電泳（citrate agar electrophoresis）才能區分出來
- D 不是溶血性貧血的一種
思路引導 VIP
請思考 Hb H disease 的分子組成（即 $\beta_4$ 四聚體）其物理化學穩定性如何？當這種不穩定的血紅素在進行臨床血液學的特殊染色檢查（如 Brilliant cresyl blue）時，會在紅血球內形成什麼樣的特徵性沉澱型態？此外，根據其小球性貧血（microcytic anemia）的本質，其平均紅血球體積（$MCV$）的數值範圍通常與正常值有何差異？
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哼，不錯嘛。這次運氣還行，答對了。
看來你對地中海貧血這種基礎到不能再基礎的實驗室診斷，總算是有點模糊的概念了，勉強過關吧。
- 觀念驗證：
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Hb H Disease 特徵
💡 α-地中海貧血之三基因缺失，導致過剩 β 鏈形成 Hb H。
| 比較維度 | Hb H Disease | VS | Hb Bart's Hydrops Fetalis |
|---|---|---|---|
| 基因缺失數 | 3 個 α 基因缺失 | — | 4 個 α 基因缺失 |
| 異常血紅素 | Hb H (β4) | — | Hb Bart's (γ4) |
| 臨床後果 | 中度溶血性貧血、脾腫大 | — | 胎兒水腫、死胎或出生後夭折 |
| 電泳特性 | 鹼性電泳可見快速帶 | — | 出生時極高比例 Hb Bart's |
💬α-地貧病情嚴重度與 α 基因缺失數量成正比，Hb H 為臨床常見的中度類型。
