醫療類國考
114年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 18 題
18.關於 Hb H disease 之敘述，下列何者最適當？
- A 是一種 β-thalassemia
- B brilliant cresyl blue（BCB）test 中，RBCs 內可呈現 α globin aggregates
- C 剛出生之嬰兒的血色素電泳檢查可見到 Hb Bart's
- D 出生後 3～6 個月起才會發生嚴重貧血，須仰賴頻繁輸血治療
思路引導 VIP
請探討 Hb H disease 的致病核心：當患者缺失三組 $\alpha$ 基因時，其體內會出現何種胜肽鏈失衡？特別是在新生兒時期，由於 $\beta$ 鏈尚未大量表現，過剩的 $\gamma$ 鏈會如何自發形成四聚體？這種異常血紅素在電泳圖譜中扮演了什麼樣的指標角色？
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🌟 太棒了！精準掌握地中海貧血細節
恭喜你答對這題！這顯示你對血紅素構造與血液病理學有非常紮實的基礎，特別是能清楚分辨 $\alpha$ 與 $\beta$ 型地中海貧血的差異。
📖 觀念驗證：為什麼 (C) 是正確的？
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